疾病名称:
卵巢卵黄囊瘤
英文名称:
York Sac Tumor of the Ovary
同义词(或曾用名):
中肾瘤和内皮瘤外,胚胎性癌
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

AE1/AE3、GDF3、LIN28、PSMA、SALL4

通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):

CD133、Vimentin

经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):

Alpha-Fetoprotein、TCL1

有时阳性(<55%,≥35%的病例阳性):

UTF1、CD117、CDX-2、OCT3/4

少数阳性(<35%,≥15%的病例阳性):

SOX17、PLAP

偶尔阳性(<15%,≥5%的病例阳性):

CD10

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

CTAG-1B、Hep-Par1、SF-1、CD30、Podoplanin
概述:
卵黄囊瘤是一种恶性生殖细胞肿瘤,被认为起源于未分化及多潜能胚胎性癌,发生了向卵黄囊或卵黄样结构的选择性分化.
发病部位:
卵巢
诊断要点:

1. 卵黄囊瘤可出现多种组织学结构,且各种结构差异甚大,虽然同一肿瘤内可见所有不同结构,但通常以一两种结构为主:

1) 微囊或网状结构

(1) 由疏松的空泡状网状结构架构成,伴有小囊或微囊,形成蜂窝状结构;

(2) 微囊衬覆扁平、多形性或的间皮样细胞,细胞核大而深染或呈空泡状,核分裂活跃;

(3) 囊腔下方毛细血管腔内可见造血现象;

(4) 泡状网状结构内可含有淡染的PAS阳性的黏液样物,形成小湖或沉积物,还可形成小圆形、强嗜酸、PAS阳性且耐淀粉酶的小球或小滴,这些小球也可见于肿瘤细胞质内。

2) 内胚窦样结构

(1) 内胚窦结构(Schiller-Duval小体、血管周结构、肾小球样结构、Duva窦)是卵黄囊瘤的特征性标志,出现可诊断卵黄囊瘤,但有些肿瘤中这些结构表现不明显、不典型或缺如;

(2) 中央为结缔组织窄带及毛细血管,外附一层立方形或低柱状胚胎性上皮样细胞,这些细胞核大而略呈空泡状,核仁明显,可见核分裂象;

(3) 外围的囊状窦隙衬覆有胞核明显深染的单层扁平细胞;

(4) 内胚窦结构还包括由互通的腔隙及管道组成的复杂迷路;

(5) 也包含乳头状突起及血管,其外包绕窄的结缔组织核心和呈辐射状伸人周围间质的上皮样细胞,这与典型的血管周结构类似,但由于缺乏窦状腔隙而与其有所区别。

3) 实性结构:由上皮样多边形小细胞聚集而成,胞质透明,核大,呈空泡状或核固缩,核仁明显,核分裂活跃;

4) 管泡状结构:由腺泡状、腺管状或较大的囊性腔隙和腔洞组成,囊腔衬覆扁平或立方上皮样细胞,细胞核大而显著,囊腔周围有黏液瘤样间质或细胞团;有些囊腔衬覆细胞可能超过一层,有时衬覆细胞形成小乳头状突起,伸入囊腔; 

5) 多泡卵黄囊结构:由大量囊腔或空泡组成,其外紧凑围绕着致密或疏松的结缔组织间质,空泡部分内衬柱状或立方形细胞,常见细胞基底部或腔缘空泡;部分则内衬扁平间皮样细胞;囊壁可见缩窄处,将间皮细胞及柱状或立方形上皮被覆的各部分分开,这种分隔被认为是从原始卵黄囊到次级卵黄囊的胚胎性转变的体现;偶尔,整个肿瘤表现为多泡卵黄囊结构,此类肿瘤被称为多泡卵黄囊肿瘤;

6) 黏液瘤样结构:由疏松的空泡状网状结构架构成,伴有小囊或微囊,形成蜂窝状结构,此间富含富含黏液,呈黏液瘤样组织,这种疏松的黏液瘤样结构被认为类似于网状黏质(magma reticulare)或胚外体腔的胚外中胚层,而且此结构的出现使得该肿瘤的中胚层性质得以发现。;

7) 乳头状结构:由结缔组织轴心及其被覆的上皮样细胞组成,这些上皮样细胞有显著的细胞以及细胞核的多形性,并有核分裂活性,结缔组织可有不同程度的玻璃样变;

8) 大囊状结构:指的是比微囊或腺泡腔隙更大的囊腔,一部分肿瘤以这种形态为主;

9) 肝样结构:肝样结构内的组成细胞具有嗜酸性、一致或颗粒状的胞质,实性排列,与肝细胞十分相似,如果肿瘤以这类细胞为主,可命名为“肝样卵黄囊瘤”;

10) 腺样或原始内胚层(肠型)结构:由巢状或聚集的原始内胚层腺体组成,周围围绕结缔组织,后者从疏松水肿到致密且有透明变性,质地不一。分化程度可从原始状态到相对分化较好。腺腔内可有浓缩分泌物,而肿瘤则可形似分泌黏液的腺癌。

11) 嗜酸性透明小球:由肿瘤细胞所分泌并聚集于细胞质内,随着分泌增多,细胞胀大、破裂,将其内容物释放人周围组织,透明小球可见于上述各种组织学结构所组成的肿瘤,因而是一个有用的诊断特征,但它们可见于许多恶性肿瘤,常见于低分化肿瘤,尤其是透明细胞癌;

12) 有些可见由透明变性的PAS阳性物质形成条带或结缔组织核心,其外围绕肿瘤细胞的结构,当这种物质在间质中呈线性带状沉积时有学者将此形态命名为卵黄囊瘤的“壁型(parietal pattern)”。

图片:

卵黄囊瘤(100x):最常见的生长方式为微囊状


卵黄囊瘤(100x):最常见的生长方式为微囊状,肿瘤细胞SALL4染色弥漫阳性


SD小体

免疫组织化学染色:
AFP弥漫或灶状阳性;a-antitrypsin弥漫或灶状阳性。