疾病名称:
卵巢未成熟畸胎瘤
英文名称:
Immature Teratoma of the Ovary
同义词(或曾用名):
恶性畸胎瘤
概述:
畸胎瘤中含有多少不等的未成熟组织。
发病部位:
卵巢
诊断要点:

1. 由来自三个胚层的各种未成熟和成熟组织组成,通常来自所有三个胚层的成分会一起出现,偶尔可由一小部分组织构成;

2. 外胚层成分通常以神经组织为代表,最常见的不成熟成分为原始神经管和菊型团(rosette)结构,有时表现为明显生长活跃的胶质细胞;

3. 神经管衬覆重叠的核深染,核分裂像多见的异型细胞,有时可见色素;

4. 不成熟的中胚层成分常见不成熟软骨、骨、肌肉及脂肪成分;

5. 通常内胚层的代表性成分为被覆柱状上皮的小管,有时柱状上皮有纤毛,偶尔可见不成熟的胃肠或肾脏组织。内分泌成分可除甲状腺组织外,其它组织不常见;

6. 最原始的成分是胚胎小体,由卵黄囊上皮和生殖盘组成,后者上皮类似于胚胎性癌,主要由胚胎小体组成的肿瘤称为多胚瘤;

7. 有些病例肿瘤主要由成熟组织组成,未成熟成分很少,应仔细检查并彻底充分取材;

8. 未成熟性畸胎瘤可与其他肿瘤性生殖细胞成分共存,如卵黄囊瘤、无性细胞瘤、胚胎性癌、绒毛膜癌,这是应诊断混合型生殖细胞肿瘤(由2种或2种以上恶性生殖细胞肿瘤成分构成)。

9. 根据不成熟成分占肿瘤的比例将肿瘤分为三级或低级别、高级别两级。

G0  完全成熟

G1  任何切片未成熟神经上皮组织不超过1个低倍视野(40×);

G2  任何切片未成熟神经上皮组织占1~3个低倍视野(40×);

G3  任何切片未成熟神经上皮组织超过3个低倍视野(40×)。

图片:

未成熟畸胎瘤:箭头指向菊型团(未成熟神经上皮)。



未成熟畸胎瘤:成熟神经组织中可见原始神经管(红色箭头)。

免疫组织化学染色:
神经上皮(成熟及不成熟)显示GFAP、NSE及S100阳性,不成熟神经上皮及间叶组织显示SALL4阳性(成熟成分多数呈阴性,肠上皮除外),OCT4及pax-6显示不成熟神经上皮阳性,而成熟神经上皮常显示CD56阳性。
鉴别诊断: