疾病名称:
类风湿性结节
作者:
于励民
英文名称:
Rheumatoid Nodule
概述:
类风湿性关节炎(RA)相关的皮肤结节
诊断要点:
1.见于20-30%的RA患者,临床可见肉色样、无症状性1-2cm结节(关节伸面,尤其手部),少数位于其他部位(肌腱、声带、肺脏、心脏、巩膜、硬脑膜、骨及腹膜),少见的皮肤部位包括鼻及耳部。
2.组织学上呈栅栏状肉芽肿伴中央均质、嗜酸性纤维素样渐进性坏死性胶原,肉芽肿由组织细胞及淋巴细胞组成,常位于真皮深部及皮下。常见显著间质纤维化,亦常见间质中性粒细胞增多、血管炎及血管血栓形成。血管周围常见淋巴细胞浸润。大结节呈多房性(坏死性中心之间的连接)。
图片:
免疫组织化学染色:
CD68、CD163及其他组织细胞标记阳性,角蛋白及EMA阴性,INI1核阳性
鉴别诊断:
1.真皮或皮下环状肉芽肿(GA):栅栏结构常不完整,常无RA病史,淡蓝色水肿性渐进性坏死伴黏液沉积。 间质纤维化不明显。
2.脂性渐进性坏死:常累及女性糖尿病患者小腿,渐进性坏死与水平分布的炎症改变交替分布。
3.风湿热结节:小的豌豆状结节伴风湿热,RF因子呈阴性及常无骨侵蚀。组织学显示中心性坏死伴组织细胞及淋巴细胞浸润。
4.栅栏状中性粒细胞性肉芽肿性皮炎:早期病变显示白细胞碎裂性血管炎,后期病变显示栅栏状及肉芽肿性皮炎伴中央嗜碱性坏死(类似于GA),中央坏死区域含有黏液。
5.远端型上皮样肉瘤:均匀一致上皮样或多边形细胞伴周围促纤维性间质,细胞伴丰富深嗜酸性胞浆(伴极轻微多形性),偶见核分裂。边界不清的肉芽肿结节伴中心性坏死,CK-PAN及EMA阳性,INI1表达常缺失。