疾病名称:
卵巢皮脂腺肿瘤
作者:
曹登峰
英文名称:
Sebaceous Tumor of the Ovary
同义词(或曾用名):
卵巢皮脂腺腺瘤、卵巢伴皮脂腺分化的基底细胞癌、卵巢皮脂腺癌
概述:
单胚层畸胎瘤或起源于成熟性囊性畸胎瘤的皮脂腺肿瘤, 包括皮脂腺腺瘤和皮脂腺癌。这类肿瘤非常罕见,目前为止只有9例起源于畸胎瘤的皮脂腺癌报道(Gynecol Oncol Rep. 2018 Aug 29;26:37-40)
发病部位:
卵巢
诊断要点:
1.肿瘤类型包括皮脂腺腺瘤、伴皮脂腺分化的基底细胞癌和皮脂腺癌;
2.腺瘤全部由增生的正常皮脂腺细胞结节或小叶组成,这些细胞具有不同的成熟程度,以成熟细胞为主;
3.伴皮脂腺分化的基底细胞癌由恶性基底细胞团或巢组成,内含成熟皮脂腺细胞;
4.皮脂腺癌由基底样细胞排列呈实性,脂质空泡可见局部,但是细胞有异型和核分裂像,可见坏死。
图片:
左侧显示畸胎瘤肿的脂肪组织,中间可见结节状生长的皮脂腺组织(皮脂腺腺瘤)
高倍显示结节状生长的皮脂腺腺瘤,细胞没有异型,也未见核分裂像。
免疫组织化学染色:
皮肤的皮脂腺癌跟Muir-Torre综合征关系比较密切。文献报到的一例畸胎瘤基础上的皮脂腺癌MSH2和MSH6免疫组化丢失,进一步分子检测发现是MSH2, EPCAM和MSH6的体细胞突变引起,没有胚系突变(Gynecol Oncol Rep. 2018 Aug 29;26:37-40)。
预后:
文献上报到的9例畸胎瘤基础上的皮脂腺癌手术切除后均没有复发或者转移。
参考文献:
Wield et al. Sebaceous carcinoma arising within an ovarian mature cystic teratoma: A case report with discussion of clinical management and genetic evaluation. Gynecol Oncol Rep. 2018 Aug 29;26:37-40.