疾病名称：
宫颈透明细胞腺癌，HPV无关
英文名称：
Adenocarcinoma， HPV-independent，clear cell type，of the uterine cervix
同义词（或曾用名）：
宫颈透明细胞癌
概述：
宫颈腺癌的一个亚型，与HPV感染无关，由形态一致的胞质透明或嗜酸性立方或扁平细胞排列管囊性、乳头状、实性细胞巣等结构构成。
发病部位：
宫颈
诊断要点：

1. 占宫颈腺癌的3-4%，散发病例中位发病年龄为51岁，宫内己烯雌酚暴露相关病例中位发病年龄为19岁；

2. 大体上可表现为弥漫性内生性浸润致宫颈弥漫增大，也可表现为外生性肿块；

3. 组织学最常见的结构是管囊状和实性结构， 部分病例呈乳头状、小管状、梁状；

4. 细胞立方、扁平或多边形，也可呈印戒样，核圆形，有异型，胞浆透亮富含糖原或嗜酸性，细胞界限清楚，核分裂像少见；

5. 可见鞋钉样细胞，细胞核突出于胞浆，向管腔、囊腔方向申入；

6. 多数病例至少局部可见高级别核异型细胞；

7. 间质玻璃样变常见。

免疫组织化学染色：

p16阴性或斑片状阳性；

HNF1β和napsinA是比较敏感的指标，但特异性差；

ER和GATA3通常阴性；

大多数透明细胞癌AMACR阳性（中肾癌阴性）。

分子标记：
HPV RNA原位杂交检测阴性。
鉴别诊断：

微腺体增生：

1. 常见黏液，核通常没有透明细胞癌那样的异型性；

2. 微腺体增生通常发生于育龄期女性，而大部分透明细胞癌见于老年女性。

Arias-Stella反应：缺乏核分裂像象，缺乏透明细胞癌的典型结构，临床上有妊娠史等可助鉴别。

中肾管残余增生：有时易与管囊型透明细胞癌混淆，但在高倍镜下不见透明细胞或靴钉样细胞，细胞无明显异型，AMACR阴性等可与透明细胞癌鉴别。

预后：
1期总体生存率较高，复发率低。
参考文献：
WHO 女性生殖系统肿瘤分类，2020，第五版。