疾病名称:
低级别子宫内膜间质肉瘤
作者:
曹登峰
英文名称:
Low Grade Endometrial Stromal Sarcoma
同义词(或曾用名):
子宫内膜间质肉瘤
在肿瘤中的表达情况:

通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):

PRP

经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):

CD10

有时阳性(<55%,≥35%的病例阳性):

Beta-catenin、Vimentin

少数阳性(<35%,≥15%的病例阳性):

Desmin

偶尔阳性(<15%,≥5%的病例阳性):

P53、CyclinD1

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

actin-HHF-35、CK-PAN、S100
概述:
由类似于增生期子宫内膜间质细胞组成的恶性肿瘤,表现为肌层和/或脉管浸润,发病年龄广泛,平均发病年龄52岁。
发病部位:
子宫
诊断要点:

1. 肿瘤具广泛浸润性边缘,肿瘤细胞侵犯并广泛穿插于子宫肌层;

2. 肿瘤细胞侵犯淋巴管、血管腔在管腔内形成血栓样结构;

3. 细胞大小和形状相对一致,细胞核呈圆形或卵圆形,染色质呈分散的细颗粒状,核仁不明显;胞质嗜双色性,细胞边界不清;

4. 极少数肿瘤含有奇异形核或多核;核可退变,类似“合体细胞性”平滑肌瘤中污浊不清的染色质;

5. 有些病例梭形细胞为主,细胞形态类似纤维母细胞或肌纤维母细胞,细胞拉长,胞核呈纺锤形,这种肿瘤的背景中有数量不等的胶原,极端情况下可呈纤维性基质;

6. 核分裂像多少不一,大多数病例核分裂活性低,通常小于5个/10HPF,偶尔超过10个/10HPF;

7. 类似子宫内膜螺旋小动脉的小血管和小动脉增生显著,至少局灶存在;小动脉常在间质细胞之间均匀分布,毛细血管和小静脉通常也明显可见,偶尔肿瘤细胞呈旋涡状围绕小动脉;

8. 常见透明变性的纤维化斑片状区域,偶尔可见泡沫细胞聚集或局灶性坏死;

9. 罕见情况下,可出现丰富的黏液样间质,广泛分隔肿瘤细胞,黏液变性明显时可诊断黏液亚型;

10. 妊娠期或服用外源性孕激素时,间质细胞显示局灶性或弥漫性蜕膜样变;

11. 可伴平滑肌分化,当平滑肌细胞比例超过30%时归类为混合性间质一平滑肌肿瘤,但临床行为似乎取决于间质成分,建议将这类肿瘤归类为子宫内膜间质肉瘤伴平滑肌分化;

12. 其他少见的亚型包括:含有丰富透明、嗜酸性胞质而呈上皮样形态;含有丰富颗粒状嗜酸性胞质而呈嗜酸性形态,以及含有核周透明的胞质包涵体而呈横纹肌样形态;

13. 25%的病例可见上皮样分化,其形态变化非常大,可以表现为上皮样细胞组成的小梁状或条索状、内衬伴嗜酸性胞质的立方形或矮柱状细胞的小管状、内膜样腺体以及内衬透明细胞或空泡细胞的腺体;

14. 一些病例伴性索分化;

15. 网状纤维染色显示网状包绕单个细胞。


图片:

低级别子宫内膜间质肉瘤:细胞大小一致,圆形,可见螺旋小动脉


低级别子宫内膜间质肉瘤:肿瘤广泛浸润子宫肌层,肿瘤细胞巢形状不规则,有些在血管内


低级别子宫内膜间质肉瘤:浸润脉管,左上角的肿瘤细胞呈不规则浸润肌层


低级别子宫内膜间质肉瘤 (400x):细胞大小一致,圆形,可见螺旋小动脉


低级别子宫内膜间质肉瘤 (100x):纤维黏液亚型(fibromyxoid variant),细胞稀疏,间质水肿黏液样,本例肿瘤细胞浸润脉管


低级别子宫内膜间质肉瘤 (40x):纤维黏液亚型(fibromyxoid variant),细胞稀疏,间质水肿黏液样,本例肿瘤细胞浸润脉管


子宫内膜间质肉瘤(200x):伴有泡沫细胞,一个很好跟平滑肌肿瘤鉴别的特点(平滑肌肿瘤没有泡沫细胞)

免疫组织化学染色:
CD10、vimentin阳性;ER、 PR、 SMA、WT-1常阳性,Desmin、actin阴性或局灶弱阳性,h-caldesmon阴性,EMA阴性。
分子标记:

t(7;17)(p15;q21)最为常见


鉴别诊断:

1.子宫内膜间质结节:无广泛浸润边缘,无血管侵犯。

2.富于细胞性平滑肌瘤:

1). 平滑肌瘤不像ESS那样呈浸润性生长并进入子宫肌层,也不侵犯血管腔;

2). 肿瘤细胞往往较子宫内膜间质细胞大,常能辨认较典型的梭形平滑肌细胞,尤其在肿瘤与周围肌层的交界处;

3). 通常存在厚壁大血管,一般不存在LGESS中特征性的小动脉;

4). 免疫组织化学有助于鉴别,高富于细胞性平滑肌瘤通常呈平滑肌标记(如SMA、SMM、desmin和caldesmon)的弥漫强阳性染色,而CDl0很少广泛阳性。

3.血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa):

1). PEComa中的细胞有平滑肌细胞样改变,其肿瘤细胞比LGESS的细胞大,有更多丰富的淡染或嗜酸性胞质,并且胞质常呈颗粒状或凝絮状;

2). 免疫组织化学在此鉴别诊断中特别有帮助,PEComa细胞表达HMB-45(至少片状着色)和多种平滑肌标记,缺乏CD10染色。