疾病名称：
子宫血管周上皮样细胞肿瘤
英文名称：
Perivascular Epithelioid Cell Tumor of the Uterine
同义词（或曾用名）：
良性血管周上皮样细胞肿瘤，恶性血管周上皮样细胞肿瘤
概述：
血管周上皮样细胞肿瘤由显示“血管周上皮样细胞”分化的细胞组成。这些肿瘤细胞胞质透明到嗜酸性，表达平滑肌和黑色素细胞标记物。
发病部位：
子宫
诊断要点：
1. 肿瘤界限清楚或呈舌状结构浸润肌层；
2. 有上皮样细胞和梭形细胞构成，两者间比例变化较大；
3. 上皮样细胞常呈巢状或弥漫分布，而梭形细胞多呈束状或巢状排列；
4. 可见明显的纤细的血管网；
5. 可存在硬化现象；
6. 细胞界限清楚，并有中等到大量的透明至嗜酸性胞质，有时胞质呈明显的颗粒状或细微的空泡样形态，尤其在梭形细胞中，和卵圆或圆形，染色质细腻，核仁小；
7. 核异型性程度和核分裂指数都低，坏死少见；
8. 有些肿瘤可有明显核异型性和多量核分裂像象;
9. HMB-45斑片状阳性最具有特征性，多数病例表达 Melan-A、MiTF、SMA，有些肿瘤也表达caldesmon和desmin，少数肿瘤表达TFE3；
10. S-100少数病例阳性，CK、CD117和CD34通常为阴性。
图片：
子宫恶性血管周上皮样细胞瘤（200x）: 细胞呈上皮样，细胞质丰富透明，核异型明显，核分裂像易见
子宫恶性血管周上皮样细胞瘤（400x）: 细胞呈上皮样，细胞质丰富透明，核异型明显，核分裂像易见
子宫恶性血管周上皮样细胞瘤（100x）: 肿瘤细胞melanA弥漫性阳性
鉴别诊断：
子宫内膜间质肉瘤：CD10阳性，HMB45阴性。
恶性黑色素瘤：S100阳性。