1. 罕见,发生于绝经后,平均发病年龄为60岁;
2. 肿瘤界限不清,侵犯肌层,切面鱼肉样;
3. 肿瘤细胞片状增生,呈漩涡状或铰链样排列;
4. 细胞明显异型,过去将该肿瘤分为单一性(uniform)和多形性两个亚型;
5. 横纹肌样分化或黏液背景常见;
6. 核分裂像包括病理性核分裂像多见;
7. 少数病例可见细胞突然转变为低级别子宫内膜间质肉瘤样形态;
8. 充分取材排除低分化癌、癌肉瘤、腺肉瘤;
9. 排除ZC3H7B-BCOR、YWHAE-NUTM2、BCOR ITD高级别子宫内膜间质肉瘤和NTRK肉瘤。
诊断要点:形态一致或多形性高级别间叶性肿瘤,充分取材排除低分化癌、癌肉瘤、腺肉瘤及其它基因重排相关高级别肉瘤,并排除子宫内膜高级别肉瘤非特指型(多形性伴低级别子宫内膜间质肉瘤)。
高级别子宫内膜间质肉瘤:两者鉴别困难,一般来说高级别子宫内膜间质肉瘤呈舌状在肌间浸润肌层,边缘圆滑,核分裂像少见,可见螺旋动脉杨血管;而未分化肉瘤广泛破坏性浸润,核分裂像多见,缺乏螺旋动脉样血管。
平滑肌肉瘤:通常位于肌层,平滑肌标记阳性等可与未分化肉瘤鉴别。