疾病名称:
未分化子宫肉瘤
英文名称:
Undefferentiated Uterine Sarcoma
同义词(或曾用名):
高级别子宫内膜肉瘤
概述:
发生于子宫内膜或子宫肌层的缺乏增生期子宫内膜间质特征,具有高级别细胞异型,无特异性分化的恶性肿瘤
发病部位:
子宫
诊断要点:

1. 罕见,发生于绝经后,平均发病年龄为60岁;

2. 肿瘤界限不清,侵犯肌层,切面鱼肉样;

3. 肿瘤细胞片状增生,呈漩涡状或铰链样排列;

4. 细胞明显异型,过去将该肿瘤分为单一性(uniform)和多形性两个亚型;

5. 横纹肌样分化或黏液背景常见;

6. 核分裂像包括病理性核分裂像多见;

7. 少数病例可见细胞突然转变为低级别子宫内膜间质肉瘤样形态;

8. 充分取材排除低分化癌、癌肉瘤、腺肉瘤;

9. 排除ZC3H7B-BCOR、YWHAE-NUTM2、BCOR ITD高级别子宫内膜间质肉瘤和NTRK肉瘤。


诊断要点:形态一致或多形性高级别间叶性肿瘤,充分取材排除低分化癌、癌肉瘤、腺肉瘤及其它基因重排相关高级别肉瘤,并排除子宫内膜高级别肉瘤非特指型(多形性伴低级别子宫内膜间质肉瘤)。

图片:

这个子宫未分化肉瘤,形态类似恶性纤维组织细胞瘤(未分化多形性肉瘤)

免疫组织化学染色:
 CD10表达不一,ER、PR弱阳性或阴性,cyclin D1 可弥漫阳性,SMA、desmin 、EMA、KERATIN可能局灶阳性.
鉴别诊断:

高级别子宫内膜间质肉瘤:两者鉴别困难,一般来说高级别子宫内膜间质肉瘤呈舌状在肌间浸润肌层,边缘圆滑,核分裂像少见,可见螺旋动脉杨血管;而未分化肉瘤广泛破坏性浸润,核分裂像多见,缺乏螺旋动脉样血管。

平滑肌肉瘤:通常位于肌层,平滑肌标记阳性等可与未分化肉瘤鉴别。