疾病名称：
子宫炎性肌纤维母细胞瘤
作者：
曹登峰
英文名称：
Uterine Inflammatory Myofibroblastic Tumor
概述：
炎症性肌纤维母细胞肿瘤是肌纤维母细胞来源的肿瘤，多数呈良性生物学性行为，少数复发或者转移
发病部位：
子宫
诊断要点：
1. 少见，可发生于任何年龄，文献报道的患者年龄范围从儿童至老年人均有，多数患者在生育年龄。
2. 肿瘤的大小小至1厘米，大至20厘米。质硬或软，切面黄褐色或白色，常呈黏液样；
3. 通常在水肿、淋巴细胞和浆细胞散在分布的背景上见肌纤维母肿瘤细胞；
4. 肿瘤细胞排列3种方式：粘液样区域，束状区域和硬化性区域，边界可以规则也可以不规则
5. 病变细胞主要呈梭形但是也有少量的圆形或者上皮样细胞，染色质不深染，核仁明显，核膜光滑，核分裂像也是范围很大，有的没有，有的核分裂像很多高大20/10hpfs，一般没有病理性核分裂像
图片：
子宫炎性肌纤维母细胞瘤：肿瘤细胞上皮样至梭形，细胞核轮廓光滑，染色质水泡状，染色质不深染，可见核分裂像，间质轻度黏液变，可见少量慢性炎症细胞
子宫炎性肌纤维母细胞瘤几乎所有的病例desmin阳性
目前报道的子宫炎性肌纤维母细胞瘤ALK染色均阳性。本例显示ALK弥漫阳性。
子宫炎性肌纤维母细胞瘤有时候ER染色阳性，如本例。
子宫炎性肌纤维母细胞瘤目前报道的病例做了CD10染色的均阳性（6/6），本例也不例外，CD10染色弥漫阳性。
免疫组织化学染色：
1. desmin和SMA多数肿瘤阳性；
2. H-caldesmon也有40%的病例阳性；
3. ER和PR也可以阳性；
4. CD10和ALK基本上都是阳性的
鉴别诊断：
粘液性平滑肌肿瘤
低级别子宫内膜间质肉瘤纤维粘液亚型
蜕膜组织伴粘液样变
预后：
目前报道的病例中多数表现为良性，但是有随访的23病例中有3例（13%）的病例出现复发和转移。这3例复发转移的病例的特点是：肿瘤大（分别为7厘米，10.5厘米，19.5 厘米）(而行为学良性的肿瘤平均4.5厘米)，基本上全是粘液性区域（3例均是90%的区域为粘液样改变，良性的多为束状生长），边界均不清楚（生物学行为良性的也有40%边界不清），核分裂像多（分别为8,10,20/10hpfs）（生物学行为良性的核分裂像在报道的病例中最多为7/10 hpfs）, 均有坏死。所以肿瘤大，边界不清，核分裂像高和坏死是提示预后不好的形态学特点。
治疗：
随访或者手术切除
参考文献：
1. Rabban JT, Zaloudek CJ, Shekitka KM, Tavassoli FA. Inflammatory myofibroblastic tumor of the uterus: a clinicopathologic study of 6 cases emphasizing distinction from aggressive mesenchymal tumors.Am J Surg Pathol. 2005 Oct;29(10):1348-55.
2. Parra-Herran C, Quick CM, Howitt BE, Dal Cin P, Quade BJ, Nucci MR. Inflammatory myofibroblastic tumor of the uterus: clinical and pathologic review of 10 cases including a subset with aggressive clinical course. Am J Surg Pathol. 2015 Feb;39(2):157-68.