疾病名称:
肺大细胞神经内分泌癌
英文名称:
Large cell neuroendocrine carcinoma of Lung
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

CD56

通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):

Syn、ASCL1、SOX2

经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):

CgA

有时阳性(<55%,≥35%的病例阳性):

TTF-1

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

Desmocollin-3
概述:
神经内分泌特征的大的恶性细胞组成的侵袭性肿瘤,显示高度分裂活性及坏死。与其他类型非小细胞肺癌相比,其易复发及患者存活期较短;可与其他肺癌混合存在(如腺癌及鳞状细胞癌);2015 WHO肺肿瘤分类中归入其他神经内分泌肿瘤。
发病部位:
肺脏(中央区或外周)
诊断要点:

1. 不常见,约占肺癌的3%,发病年龄较大,男性为主,与吸烟有关。大体上边界尚清,可见坏死。

2. 组织学上显示器官样、巢状、栅栏状、梁状、实性或菊形团样神经内分泌特征性排列方式。

3. 细胞具有三维立体感,形成不同大小的细胞巢。细胞较大(小细胞癌肿瘤细胞的3倍左右)及多形性,伴不规则泡状染色质、显著核仁、丰富胞浆及清晰的胞界,可有大量裸核,核分裂10个/2mm2。

4. 背景中大量核分裂及坏死。可呈地图样坏死,周围可见栅栏状胞核及菊形团样结构。

5. 免疫组织化学染色神经内分泌标记(chromogranin, synaptophysin, CD56)局灶至弥漫阳性,CD117 (60%)、TTF1 (50%)、AE1 / AE3及Cam5.2阳性, CK7不同程度阳性,Ki67阳性指数约40-80%(可与类癌鉴别),GLUT1 (74%)阳性,Enhancer of zeste homolog 2 (EZH2)弥漫强阳性(小细胞癌及大细胞神经内分泌癌均可阳性)。而P40、CK5/6、NapsinA及CK20均呈阴性。

免疫组织化学染色:
CgA、Syn、NSE、CD56等1或多项阳性。
鉴别诊断:

1. 非典型类癌:细胞异型远不及大细胞神经内分泌癌,Ki-67指数小于20%

2. 基底样鳞状细胞癌:P40阳性,CK5/6

3. 促纤维增生性小圆细胞肿瘤

4. 尤文肉瘤

5. 低分化非小细胞肺癌:缺乏弥漫的神经内分泌标记表达,有腺癌或鳞状细胞癌分化抗原表达

6. 小细胞癌:形态存在重叠,但小细胞癌染色质细腻,核仁不显著。

7. 滑膜肉瘤

预后:
6.大细胞神经内分泌癌的预后较差(类似于小细胞癌)。约40%可见区域淋巴结转移,5年存活率约15-25%。
参考文献:
评论:
新注册用户 纠错 2021-09-24 09:24:46

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