疾病名称:
中枢神经平滑肌肿瘤
英文名称:
Smooth Muscle Neoplasms
概述:
罕见的平滑肌肿瘤(常为恶性),类似其他软组织的平滑肌肿瘤。
诊断要点:

1. 罕见临床可见头痛及颅内压增高的症状。

2. 大体可见单个或多个局限性病变,恶性可见出血及坏死。

3. 组织特点:平滑肌平滑肌细胞纵横交错或漩涡束状,不定量的细胞密度及血管,常较少量异型性或核分裂

4. 平滑肌肉瘤的致密束状结构,常见局灶多形性,可见坏死及核分裂

5. 部分病例位于平滑肌瘤及平滑肌肉瘤之间。

免疫组织化学染色:
免疫组化 vimentin、smooth muscle actin、desmin及H-caldesmon均阳性,局灶角蛋白、EMA及CD34阳性。
鉴别诊断:

1. 脑膜瘤漩涡状及砂砾体,间质钙化纤维亚型),EMA及SSTR2A阳性,平滑肌标记阴性。

2. 神经鞘Antoni A 及 B区S100弥漫阳性,SOX10核阳性,肌标记阴性。

3. 原发性黑色素肿瘤:明显梭形,显著核仁,黑色素标记阳性,肌标记阴性。