疾病名称：
第四脑室伴菊形团形成的胶质神经元性肿瘤
英文名称：
Rosette-Forming Glioneuronal Tumor of 4th Ventricle
概述：
颅后窝伴有神经细胞、菊形团形成及相关的胶质成分的低级别胶质神经元性肿瘤
发病部位：
常累及小脑及第四脑室，少数可见松果体、下丘脑及脊髓受累。
诊断要点：

1. 临床可见头痛、梗阻性脑积水，偶见颅内出血。

2. 组织上可见疏松黏液样基质及或微囊，小的一致神经细胞，圆形胞核伴细点状染色质。

3. 小的血管周围菊形团（神经细胞性）伴嗜酸性核心，可见少突胶质细胞样细胞的腺样排列及黏液湖（类似胚胎发育不良性神经上皮瘤）。

4. 低级别胶质成分类似毛细胞样星形细胞瘤，但无经典毛细胞性星形细胞瘤的微囊及海绵状结构，可见双极星形细胞、嗜酸性颗粒小体及Rosenthal纤维，亦见微钙化、伴含铁血黄素沉积的肾小球样血管及玻璃样血管。

5. 部分病例的黏液物质中蒲肯野细胞漂浮，常无核分裂及坏死。

免疫组织化学染色：
菊形团Synaptophysin阳性而Neu-N常阴性，其他神经元分化标记的MAP2阳性，胶质成分的GFAP及 S100阳性，Ki-67标记指数较低。
鉴别诊断：

1. 毛细胞性星形细胞瘤：无神经细胞性菊形团。

2. 胚胎发育不良性神经上皮瘤：常位于幕上，偶见于颅后窝，缺乏形成良好的菊形团。

3. 少突胶质细胞细胞瘤：少数位于颅后窝，浸润性生长，无菊形团，位于成年人，可见1p/19q共缺失。

4. 室管膜瘤：多数病例富于细胞，血管周围假菊形团，GFAP阳性，而Olig2及synaptophysin常阴性。

5. 小脑脂肪神经细胞瘤：细胞丰富，Ki-67标记指数较低，肿瘤细胞脂化，无菊形团形成，synaptophysin弥漫阳性。