疾病名称：
脑室外神经细胞瘤
英文名称：
Extraventricular Neurocytoma（EVN）
概述：
常位于大脑半球（侧脑室及透明隔之外）的高分化神经细胞性肿瘤，无WHO分级（但可能呈二级）。
诊断要点：

1. 大体：组织界限清楚。

2. 组织：圆形细胞片状分布，染色质“椒盐”样，大的神经纤维岛或Homer Wright菊形团，多数可见神经节细胞分化，常见钙化（广泛钙化不常见），血管玻璃样变，核分裂少见。

免疫组织化学染色：
神经元、菊形团及神经节细胞的Synaptophysin阳性，神经节细胞为主的Chromogranin阳性，NeuN阳性（但阴性不能排除EVN）。约50%以上的肿瘤细胞GFAP呈阳性，而神经细胞瘤中心的阳性细胞是反应性星形细胞。
鉴别诊断：

1. 少突胶质细胞瘤：浸润性生长方式，可见继发性结构（神经周围卫星现象、肿瘤细胞软膜下聚集），常见微囊，常见1p/19q共缺失（EVN亦可见1p/19q共缺失及含有t（1;19）），部分病例可见IDH1/2突变（EVN无此改变）。

2. 胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤：结节状结构，漂浮的神经元，细胞量稀少，无神经细胞片状分布，无血管玻璃样变。

3. 浸润性星形细胞瘤：浸润性生长方式，可见继发性结构及核多形性。

4. 神经节神经胶质瘤：明确的神经节细胞及神经胶质成分，若神经细胞成分广泛或为主，最好归入EVN。，

5. 乳头状胶质神经元性肿瘤：乳头状或假乳头状肿瘤，可见血管周围小胶质细胞，乳头之间神经细胞伴或无神经节细胞。