疾病名称:
小脑脂肪神经细胞瘤
英文名称:
Cerebellar Liponeurocytoma
概述:
伴脂肪细胞样细胞的高分化神经元性肿瘤,属于WHO II级。
发病部位:
小脑,主要位于半球
诊断要点:

1. 组织学:可见圆形、单形性细胞少量胞浆及点状染色质,大的脂质空泡类似成熟脂肪细胞

2. 核分裂罕见至缺如

3. 部分病例可见高分化神经胶质浸润性成分

4. 少数可见样分化。

免疫组织化学染色:
神经元抗原(synaptophysin, MAP2)弥漫阳性,部分病例GFAP局灶阳性,肌样成分Desmin阳性。
鉴别诊断:

1. 脂肪瘤:仅见脂肪组织,无神经细胞瘤。

2. 透明细胞性室管膜瘤:颅后窝罕见,假菊形团GFAP阳性,可见核沟或核裂,神经元标记阴性或弱阳性,部分病例EMA阳性(点状或微管)。

3. 畸胎瘤:含有其他组织或生殖细胞肿瘤成分,无神经成分。

4. 少突胶质细胞瘤:颅后窝罕见,1p/19q共缺失及IDH1/2基因突变。