疾病名称：
脉络丛乳头状瘤
作者：
夏成青
英文名称：
Choroid Plexus Papilloma
在肿瘤中的表达情况：
几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：
PAX2概述：
脉络丛上皮的乳头状肿瘤。乳头状瘤为WHO I级
发病部位：
侧脑室或第三脑室（儿童）、第四脑室或小脑桥脑角（成人）
诊断要点：
1. 80%发生于儿童，最常见于侧脑室，临床可见颅内压增高的症状。
2. 大体上常呈乳头状，偶见术中出血。
3. 镜下常复杂程度不同的乳头状结构，表面上皮扁平，不同程度的假复层（非正常脉络丛的单层上皮），局灶伴胶质分化（胞浆延长、双极肿瘤细胞），无鹅卵石样改变。
4. 可见肿瘤与正常的脉络丛组织的过度。
5. 少数可见腺泡样结构，部分病例可见显著血管玻璃样变。
6. 肿瘤内偶见细胞不典型性及核多形性、核分裂及坏死。
7. 部分病例可见钙化，少数出现骨化及软骨化，局灶上皮偶见脂褐色素及嗜酸性变，亦出现罕见的神经纤维岛呈 synaptophysin阳性。
8. 很少累及脑组织。
图片：
脉络丛乳头状瘤：复杂分支乳头，被覆假复层细胞，细胞无明显异型，缺乏正常脉络膜表面鞋钉样细胞核，核分裂少见。from WebPathology.com，authorized
脉络丛乳头状瘤：复杂乳头结构，被覆假复层细胞，细胞无明显异型，缺乏正常脉络膜表面鞋钉样细胞核，核分裂少见。from WebPathology.com，authorized
脉络丛乳头状瘤：细胞无明显异型，缺乏正常脉络膜表面鞋钉样细胞核，核分裂少见。from WebPathology.com，authorized
免疫组织化学染色：
部分病例GFAP阳性，尤其是伴长双相分化（胶质分化），EMA、S100及Kir7.1阳性，多数病例Synaptophysin阳性（神经纤维岛）及Transthyretin阳性，CK7常阳性，而CK20阴性。Ki-67阳性指数约1-2%。P53在乳头状瘤罕见，但不典型乳头状瘤中约10%阳性。
鉴别诊断：
1. 正常脉络丛：简单乳头状结构无假复层及细胞不典型，表面鹅卵石样细胞，间质深部钙化（而非乳头瘤的周围钙化），无核分裂，血管增厚。
2. 非典型脉络丛瘤：部分呈乳头状结构，亦可见细胞拥挤、不典型性及假复层，部分可见实性、非乳头状区域及坏死，核分裂≥2个/HPF。
3. 脉络丛癌：核分裂增多，常≥5-10个/ 10 HPF，不典型明显，但与不典型乳头状瘤有重叠，部分可见实性及非乳头状结构，部分可见明显间变，部分不典型乳头状瘤及少数乳头状瘤可见坏死。
4 乳头状室管膜瘤：乳头偏少、纤维性及胶质细胞特点，部分病例微腔EMA阳性。