疾病名称：
第三脑室脊索样胶质瘤
英文名称：
Chordoid Glioma of 3rd Ventricle
概述：
伴脊索样结构的第三脑室肿瘤
发病部位：
第三脑室
诊断要点：

1. 发生在成年人，多数位于女性，临床可见急性或慢性阻塞性脑积水，精神及记忆改变，下丘脑及垂体功能异常。

2. 大体：界限清楚，非浸润性推挤性边缘。

3. 组织：呈脊索样结构伴黏液样背景，淋巴浆细胞浸润伴Russell小体，圆形至卵圆形胞核，小而明显的核仁，少数可见软骨样分化，肿瘤周围毛样胶质细胞增生。

免疫组织化学染色：
GFAP、CD34阳性，部分病例的EMA及角蛋白局灶阳性，TTF1核阳性。
鉴别诊断：

1. 毛细胞性星形细胞瘤：海绵状微囊性组织与实性区域交替分布，可见Rosenthal纤维及嗜酸性颗粒小体，慢性炎细胞较少。

2. 室管膜瘤：血管周围你假菊形团及中空的真菊形团，无慢性炎细胞。

3. 脊索瘤：位于颅骨（非颅内），肿瘤细胞空泡变，黏液基质更多，慢性炎细胞较少，Brachyury 阳性， GFAP阴性。

4. 生殖细胞瘤：多数位于鞍上，无脊索样结构及黏液样基质，OCT4、CD117及PLAP均阳性，部分可见肉芽肿。

5. 卵黄囊瘤：纤细及丝带样结构，可见透明小滴，AFP阳性。

6. 脑膜瘤：（淋巴浆细胞性及脊索瘤样亚型）炎症较少，部分区域常见旋涡状结构及砂砾体。

7. 松果体实质性肿瘤：菊形团或片状结构，炎症较少，Synaptophysin阳性。