疾病名称:
星形母细胞瘤
英文名称:
Astroblastoma
概述:
血管周围假菊形团形成,常伴显著硬化,与室管膜的区别尚不明确,无WHO分级。
诊断要点:

1. 位于儿童及年轻人,临床可见癫痫、占位效应及根据部位而定的神经功能缺陷;

2. 大体上常呈囊性;

3. 组织上呈“推挤性”边缘,高级别时具有浸润潜能,富于细胞;

4. 血管周围假菊形团的细胞(与室管膜瘤细胞相比)相对较丰满及多形性稍明显,突起较厚,核更大及更圆;

5. 少量纤维丝状背景,血管常见显著玻璃样变及硬化,可见钙化(尤其是显著硬化的肿瘤);

6. 高级别肿瘤可出现核分裂、坏死及血管增殖。

免疫组织化学染色:
GFAP阳性或阴性,EMA局灶表面阳性或微管点状阳性。
鉴别诊断:

1. 室管膜瘤:分布广泛,背景及血管周围假菊形团的纤维丝状更明显,胞核偏小,多形性及上皮样均不如星形母细胞瘤明显,部分可见菊形团或中空,硬化不明显。

2. 多形性黄色星形细胞瘤:多数可见显著软脑膜成分,簇状结构,呈多形性,血管周围慢性炎症,嗜酸性颗粒小体,可见脂化。

3. 毛细胞性星形细胞瘤:细胞偏少,可见微囊、黏液样背景、纤维丝状组织伴Rosenthal纤维,嗜酸性颗粒小体,硬化不明显。

4. 乳头状脑膜瘤:多数位于硬脑膜,脑膜瘤模式可同时伴乳头状结构,多数可见脑部浸润(不如星形母细胞瘤的界限清楚),SSTR2A阳性,GFAP阴性,无EMA点状阳性。