疾病名称：
大脑颗粒细胞星形细胞瘤
英文名称：
Granular Cell Astrocytoma of the Cerebrum
概述：
伴大量颗粒细胞的浸润性星形细胞瘤，与漏斗部及外周神经的颗粒细胞肿瘤无关。
发病部位：
幕上
诊断要点：

1. 通常位于成人，儿童罕见，临床根据病变部位而定的神经功能症状及体征，或癫痫。

2. 组织上可见浸润性生长，活检的组织常见颗粒细胞致密片状分布，部分病例过渡为常规浸润性星形细胞瘤。

3. 肿瘤细胞呈圆形至多边形，比巨噬细胞稍大及略不规则，细胞界限清楚，细的胞浆颗粒，胞核温和，核分裂罕见，无血管周围聚集。

4. 部分病例可见血管周围淋巴细胞浸润，常无血管增殖或坏死，与肥胖型星形细胞瘤相似，但具有侵袭性行为。

5. 化学染色颗粒状富于溶酶体的胞浆的PAS及PAS-D均阳性，不定量的网织纤维特殊染色阳性。

免疫组织化学染色：
巨噬细胞标记HAM56、CD163的肿瘤细胞阴性及小胶质细胞阳性，CD68的肿瘤细胞及小胶质细胞均阳性（CD68是溶酶体的标记物，非巨噬细胞的特异性标记）。GFAP部分病例周围胞浆阳性（主要与邻近反应性星形细胞区别）。常见Olig2表达，S100弱阳性，IDH1阴性或极少数阳性，Ki67阳性指数较低。
鉴别诊断：

1. 脱髓鞘疾病：小的圆形细胞，可见泡沫状而非颗粒状，血管周围巨噬细胞聚集，多核反应性星形细胞，HAM56(+)及CD163(+)。

2. 梗死：可见小的巨噬细胞，泡沫状而非颗粒状，血管周围巨噬细胞聚集，可见缺血性神经元，内皮细胞肥厚及增生，显著的皮质受累，HAM56(+)。

3. 进行性多灶性白质脑病：可见多个分散的脱髓鞘病灶，核内酒红色包涵体（尤其是脱髓鞘病灶周围的细胞），少量血管周围淋巴细胞浸润，P53及Ki67的阳性指数较高，SV40免疫组化或原位杂交可帮助诊断。

4. 颗粒细胞瘤：胞核温和，基本限于颅内的神经垂体或鞍区，增殖活性低，TTF-1阳性。

5. 常规浸润性星形细胞瘤（Conventional Infiltrating Astrocytoma）：III 及 IV级的核分裂多见，Ki67阳性指数较高，无血管外的网状蛋白。