胶质肉瘤

夏成青

Gliosarcoma

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

Galectin-3、GFAP、Vimentin

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

Alpha-1-antichymotrypsin、S100

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

CD57

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

actin-HHF-35

胶质母细胞瘤的亚型，属于WHO IV级，呈混合性病变伴胶质及间叶性分化。或偶属于少突胶质细胞瘤、室管膜瘤及室管膜下瘤的亚型。间叶性成分属于胶质细胞的间叶性化生，不属于真正的混合性胶质及间叶性肿瘤。 部位 多数位于幕上，颞叶常见（但不只限于此部位），少数位于颅后窝（与室管膜瘤相关）。

1. 成人患者常> 40岁，儿童罕见。临床表现与胶质母细胞瘤相似，局灶神经功能缺陷根据病变部位而异，可见头痛、癫痫及认知功能障碍，婴儿可见巨头（罕见）。原发性胶质肉瘤之前常无胶质瘤病史，而继发性胶质肉瘤具有胶质瘤病史。

2. 大体：肿瘤部位表浅，可多中心分布，类似转移性肿瘤或脑膜瘤，质硬，部分可见坏死，少数可见颅骨浸润。

3. 组织学：可见常规星形细胞表型（胶质母细胞瘤亚型），可见少量浸润性胶质成分，胶质成分呈巢状或叶状（无网织纤维）分布；间叶成分沿血管分布，富于网织纤维，呈致密束状（有时呈鱼骨样）分布；间叶成分常为骨肉瘤、软骨肉瘤，少数情况可以为横纹肌肉瘤、血管肉瘤、脂肪肉瘤或脂肪瘤及平滑肌肉瘤，偶见上皮性分化（腺样及鳞状上皮），少数可见原始神经外胚层肿瘤（PNET）样组织（大圆形细胞、核分裂活跃、大量凋亡、细胞拥挤及核不规则，部分病例小细胞偶呈Homer Wright菊形团）。

4. 来自少突胶质细胞瘤（WHO II或III级）的少突胶质肉瘤（Oligosarcoma）可见富含致密束状网织纤维的间叶成分。

5. 来自室管膜瘤（WHO II或 III级）的室管膜肉瘤（Ependymosarcoma）可见富于致密束状网织纤维的间叶成分。

6. 来自室管膜下瘤的室管膜下肉瘤（ Subependymomasarcoma）极其罕见。

GFAP常呈局灶阳性（胶质成分阳性及间叶成分内的梭形细胞阳性），Olig2阴性（有别于典型的胶质母细胞瘤），CD34间叶成分常呈阳性（浸润性成分常阴性），肌源性分化的Desmin阳性，胶质及间叶性组织的P53阳性。PNET样组织的Synaptophysin呈阴性、P53呈阳性及Ki67阳性指数较高。

1. 位于脑膜的胶质母细胞瘤：区别胶质肉瘤及胶质母细胞瘤伴促纤维增生反应常具有难度，有时局部可见残留脑膜组织，GFAP(+)、Olig2(+)明显多于胶质肉瘤，间叶性标记（如CD34等）呈阴性，影像学呈典型的弥漫性肿瘤。

2. 脑膜瘤：少数呈高级别或簇状，无神经胶质成分，呈旋涡状及或砂砾体，网织纤维较少且非围绕细胞周围分布，部分病例EMA(+)、SSTR2A(+)及PR(+)，而GFAP、S100呈阴性。

3. 转移性肿瘤：无神经胶质成分，可见上皮及黑色素细胞分化，大量坏死，血管周围无病变受累，网织纤维较少，神经上皮及胶质标记均呈阴性。

4. 多形性黄色星形细胞瘤：无神经胶质及间叶成分双相结构，网织纤维较少且非围绕细胞分布，无富于网织纤维的间变梭形细胞成分。可见嗜酸性颗粒小体、黄色瘤细胞及巨细胞，核分裂少见，无血管增殖或栅栏状坏死。

5. 孤立性纤维性肿瘤（SFT）/血管外皮瘤（HPC）：间变性少见，无神经胶质成分；经典SFT的CD34阳性，但HPC的CD34阳性较少；经典SFT少见网织纤维，而HPC含大量网织纤维，STAT6(+)。