1. 大多数发生于20-40岁，中位年龄38岁,儿童少见。可位于中枢神经系统的任何区域，包括脑干和脊髓，但它们最常发生在幕上，通常集中在额叶内或附近区域。

2. 临床表现：大脑半球病变可引起癫痫；根据肿瘤部位不同而产生相应的神经功能缺陷；因脑室阻塞导致的颅内压增高的症状及体征；

3. 大体：肿瘤界限不清；可伴有大小不等的囊腔，偶尔呈广泛的微囊状，或单个充满透明液体的大囊。高级别者可见出血坏死

4. 组织学：从分化良好、低细胞密度和生长缓慢的肿瘤(CNS WHO分级2级)到高度异型性、细胞密度显著增高、核分裂活跃、微血管增生及坏死等(CNS WHO分级4级)。

4.1 WHO 2级

4.1.1由分化良好的原纤维胶质细胞组成，这些细胞弥漫性地浸润脑实质，通常缺乏细胞建黏附性，结构松散，常伴微囊性结构。

4.1.2 与正常脑相比，细胞密度轻度至中度增加，并伴有轻度核异型性。细胞大小、细胞质丰富程度和细胞突起多少不等。细胞核增大，细胞核轮廓不规则，染色质分布不均匀，核仁通常不明显，大多数情况下不可见。

4.1.3 偶尔形态与少突胶质细胞瘤重叠；

4.1.4 与反应性星形细胞增生的细胞不同，IDH突变型星形细胞瘤肿瘤细胞之间细胞突起多少不等。

4.1.5 在CNS WHO 2级肿瘤中有丝分裂活动不存在或不常见。

4.2 CNS WHO 3级：

4.2.1 区分CNS WHO 3级星形细胞瘤和CNS WHO 2级星形细胞瘤的主要特征是有丝分裂活性增加和组织学上的间变性。然而，在IDH突变星形细胞瘤队列中，CNS WHO分级3级的阈值尚未确定。一般来说穿刺活检标本中见1个核分裂像就应分为3级，切除标本中2个有丝分裂符合CNS WHO3级。

4.2.2 WHO CNS 3级肿瘤也经常表现为细胞密度增加和核非典型性增加，包括核大小和形状的变化，染色质粗糙和分散。

4.2.3 没有微血管增生(血管内的多层内皮)和坏死。

4.3 CNS WHO 4级：在3级形态学基础上出现微血管增生和/或坏死。

5. 在所有级别的IDH突变型星形细胞瘤中，可以观察到局部、区域或几乎一致的胖细胞分化。

5.1 胖细胞的特征是胞质丰富、磨玻璃状、嗜酸性伴粗壮的、杂乱的突起，形成粗纤维网络。细胞核常偏心，核仁小而明显，染色质密集团块状；

5.2 当胖细胞占所有肿瘤细胞的20%以上（>20%）时可诊断为胖细胞为主模式；

5.3 这种胖细胞组织模式并不是IDH突变型星形细胞瘤所特有的，也可以在IDH野生型胶质瘤中发现。

6. 血管周围袖套状淋巴细胞浸润与包含CCND2的12p染色体的局灶性增益有关，与临床行为没有明确的联系。

诊断标准：

必要条件

弥漫浸润胶质细胞肿瘤

IDH1 132 外显子或IDH2  172 外显子错义突变

ATRX表达缺失或ATRX突变或者排除1p/19q全臂缺失

支持条件：

TP53突变或10%的肿瘤细胞p53强核表达

星形细胞的形态分化

WHO CNS分级标准：

WHO 2级:

• 弥漫浸润性生长
• 细胞密度增加，轻度异型
• 核形不规则、染色质不均匀、染色质增加，核仁不明显或无核仁，偶尔可呈少突胶质细胞形态
• 无或所有切片合计核分裂像<2个
• Ki-67指数通常<4%
• 缺乏CDNK2A/B 纯合缺失

WHO 3 级

• 细胞明显异型
• 核大小、形态不一，可见多核瘤巨细胞，染色质粗，分散
• 可见核分裂像（所有切片合计核分裂像≥2个，活检小标本1个核分裂即可诊断3级）
• Ki-67指数通常4~10%
• 缺乏肿瘤性坏死及微血管增生
• 缺乏CDNK2A/B 纯合缺失

WHO 4 级（满足下列条件中的一种即可诊断)

• 3级形态基础上的微血管增生
• 3级形态基础上的肿瘤坏死
• CDNK2A/B 纯合缺失
• Ki-67指数变化不一（不作为诊断的必要条件）

1. 正常脑组织：细胞量较少及分布均匀，无微囊形成，细胞无不典型性，Ki67极低至零，IDH-1(-)及p53(-)。

2. 非特异性胶质细胞增生：均匀分布的肥厚的纤维性或肥胖性星形细胞，部分未治疗的星形细胞瘤病例可见含铁血黄素，Ki67标记指数较低，IDH-1(-)，P53阴性或弱阳性，7号染色体完整。

3. 脱髓鞘病：边界清楚，大量巨噬细胞和反应性星形细胞，血管周围淋巴细胞浸润，髓磷脂缺失及轴突正常，IDH-1阴性，散在细胞P53弱至中度阳性，7号染色体完整。

4.  少突胶质细胞瘤：细胞分布均匀一致，细胞形态较单一，圆形核伴染色质分散及显著的核仁，神经元周围常见卫星现象及软脑膜下聚集，核周可见空晕（“煎蛋”样），纤维性背景较少，可见皮质内钙化，1p/19q共同缺失，无P53突变，但可见P53免疫标记阳性。

5. 毛细胞性星形细胞瘤：通常边界清楚，结构紧凑，但有时周边可见浸润，尤其位于小脑及视神经的肿瘤，具有双相排列（海绵状微囊性组织伴嗜酸性颗粒小体及致密的Rosenthal纤维），部分可见肾小球样血管结构，出现MAPK通路激活，IDH-1(-)。