疾病名称:
阴道透明细胞癌
英文名称:
Clear Cell Carcinoma(CCC) of Vagina
概述:
呈管状囊性、实性及乳头状生长方式的苗勒型腺癌,细胞常见透明胞浆及鞋钉样形态。
发病部位:
阴道上1/3前壁
诊断要点:

1. 罕见,发病年龄高峰(2个):儿童/年轻人及绝经后女性,临床可见阴道出血及异常巴氏涂片。

2. 大体上呈息肉状或扁平状,或伴溃疡,病变大小 ≤ 10 cm。

3. 组织上呈管状囊性(多见)、乳头状及实性结构或混合性改变,可见玻璃样小球及砂粒体,可与腺病或子宫内膜异位相关,细胞呈透明或嗜酸性胞浆及/或鞋钉样细胞(顶端胞核及凸向腺腔)。

4. 细胞学上显示中度至重度核不典型性伴增大胞核及显著核仁,核分裂常< 10/10 HPF。

5. 免疫组织化学染色:CK7及EMA阳性,napsinA和HNF-beta常常阳性,PAX8阳性,ER和PR常常阴性。

免疫组织化学染色:
CK7及EMA阳性,napsinA和HNF-beta常常阳性,PAX8阳性,ER和PR常常阴性。
鉴别诊断:

1. 不典型腺病:缺乏重度不典型性及间质浸润。

2. A-S反应(腺病或子宫内膜异位):结构保留,腺体部分受累,退化型不典型性及核分裂罕见。

3. 腺病基础上的微腺样增生

4. 卵黄囊瘤:血AFP升高,常常可见网状生长,大约1/3病例可见S-D小体,AFPc常阳性,CK7及EMA一般阴性(偶尔可见阳性,但是阳性细胞常常少于5%),SALL4 和LIN28总是弥漫阳性。

5. 转移性肾透明细胞癌:具有肾癌病史,显著巢状生长方式及窦状结构。

6. 转移性子宫内膜癌:具有子宫内膜透明细胞癌的病史。

7. 原发子宫内膜样癌伴有透明细胞:没有典型的透明细胞癌的生长方式,ER和PR常常阳性。