1. 女性生殖道中阴道最常见,临床常偶被发现,少数呈有蒂状息肉、性交不适、压迫性症状及出血。
2. 大体上常呈息肉状,表面被覆完整鳞状上皮黏膜,切面灰白及发亮。肿瘤大小常< 3 cm,但亦可较大(> 10 cm)。
3. 组织上边界欠清及无包膜包裹,排列杂乱性细胞伴丰富嗜酸性胞浆,呈带状(纵切面)及卵圆形、多边形细胞(横切面),背景可见疏松胶原性、水肿性痣黏液性基质,胞浆可见横纹,没有核分裂像。
4. 细胞学上可见位于细胞中间的大胞核伴均匀分布的泡状染色质及显著核仁。
5. 免疫组织化学染色PTAH阳性(可突显横纹),MSA、desmin、myoglobin、myogenin及MYOD1阳性,CD56及S100不常阳性,SMA阴性。
6. 取材需要充分,罕见情况下可见混合横纹肌肉瘤成分或者见于横纹肌瘤和横纹肌肉瘤之间的中间状态的病变。