疾病名称:
阴道卵黄囊瘤
英文名称:
Yolk Sac Tumor(YST) of Vagina
概述:
显示内胚窦或卵黄囊分化的原始生殖细胞肿瘤
诊断要点:

1. 极其罕见,常见于小于3岁的儿童,临床常呈无痛性阴道肿块病变,可脱垂至阴道口,质较脆及易出血;

2. 大体上呈息肉样改变,常见溃疡,质脆,切面灰白伴出血及/或坏死;

3. 组织上呈网状、微囊性、实性、乳头状及多囊-卵黄混合性结构改变,可见疏松、黏液至水肿性间质,少数可见S-D小体(中间可见血管的乳头结构表面衬覆立方肿瘤细胞,存在于被覆扁平肿瘤细胞的腔内),细胞伴不定量弱嗜酸性至透明胞浆;

4. 细胞学上显示原始胞核伴显著嗜双色核仁,胞浆内可见玻璃样小体,核分裂常见。

免疫组织化学染色:
玻璃样小球呈PAS阳性,AFP,Glypican-3,LIN28及SALL4阳性, CK7和EMA常常阴性(偶尔可见少于5%的细胞阳性)
鉴别诊断:

1. 透明细胞癌:见于成年人,管状囊性及乳头状(玻璃样轴心)混合性结构生长,显示高级别胞核(缺乏原始表现)。

2. 胚胎性横纹肌肉瘤(葡萄状):表皮下可见富于细胞层(原始细胞伴稀疏胞浆),缺乏卵黄囊分化的结构特点,desmin、myoglobin、myogenin及 MyoD1阳性,AFP阴性。

3. 混合瘤(梭形细胞上皮瘤):边界清楚,周边常见局灶鳞状或腺成分。间质样细胞显示温和细胞学特点,呈角蛋白AE1/AE3阳性及CK7、CK20、EMA、ER、PR及肌标记不同程度阳性。