疾病名称:
垂体细胞瘤
英文名称:
Pituicytoma
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

Galectin-3、S100、Vimentin

通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):

GFAP

有时阳性(<55%,≥35%的病例阳性):

FOXL2

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

Synaptophysin
概述:
垂体细胞的垂体后叶及(或)柄部肿瘤,属于罕见的WHO I级,梭形细胞嗜酸细胞瘤(Spindle cell oncocytomas)及颗粒细胞瘤(granular cell tumors)现被认为是垂体细胞瘤的亚型。
发病部位:
垂体后叶及柄部
诊断要点:
1.罕见,发生于成年人,男女发病之比约1.5:1,临床可见视野缺损(视交叉受压)、垂体功能缺损及头痛,亦见高催乳素血症(垂体柄效应),少数可见出血及与神经内分泌肿瘤相关(甲状旁腺腺瘤及滤泡性甲状腺癌),或尸检偶被发现。
2.大体上实性、质韧,界限尚清,无包膜,与周围结构直接接触;直径1至数cm,偶见囊性变,不同程度的黏附于邻近鞍上结构。
3.双极细胞簇状或席纹状结构,细胞短至瘦长形、肥胖至成角梭形,胞核卵圆形至长形胞核伴轻度或无不典型性,核分裂罕见或无,外周的赫令体及轴突提示为周围正常的垂体后叶及柄部。
4.组织化学PAS(赫令体)及Bodian或Bielschowsky(轴突)突显周围正常的垂体后叶及柄部。
免疫组织化学染色:
Vimentin、S100及TTF-1均阳性,GFAP、galectin-3不同程度阳性,EMA、annexin-A1均阴性,周围垂体后叶及柄部的正常轴突及赫令体的Neurofilament protein及vasopressin阳性, Synaptophysin及垂体激素阴性,Ki67标记指数约1-2%。
鉴别诊断:
1.梭形细胞嗜酸细胞瘤:上皮样及梭形细胞,偶见多核巨细胞,常见片状慢性炎症,颗粒状胞浆PAS阴性及PTAH阳性,EMA、抗线粒体抗体、annexin-A1及TTF1均可阳性,GFAP阴性。
2.漏斗管颗粒细胞瘤:颗粒状胞浆PAS、CD68阳性,α-1-antitrypsin、α-1-antichymotrypsin及cathepsin-B、TTF1均阳性,少数可见galectin-3及GFAP不同程度阳性。
3.纤维性脑膜瘤:可见漩涡状、砂粒体(纤维性亚型罕见或缺如),核内浆样假包涵体(罕见或缺如),血管增厚及间质钙化,EMA阳性但较弱,PR阳性(并非一直),SSTR2A阳性,GFAP及TTF-1均阴性。
4.毛细胞星形细胞瘤: 双相结构,致密及或微囊结构,可见Rosenthal纤维及嗜酸性颗粒小体,GFAP广泛阳性。
5.神经鞘瘤:Antoni A及B区,细胞之间网状蛋白及IV型胶原阳性,偶见GFAP阳性。
6.垂体腺瘤:上皮样形态常见,而梭形细胞不常见,Synaptophysin阳性(100%),垂体激素、chromogranin及低分子量角蛋白不定量阳性,TTF-1、S100及GFAP均阴性。