疾病名称:
垂体癌
英文名称:
Pituitary Carcinoma
概述:
腺垂体肿瘤显示脑脊髓和/或系统性转移,脑实质浸润亦提示恶性。形态的核不典型性、多形性、核分裂活跃、坏死、出血及(或)硬脑膜浸润等不足以诊断恶性
发病部位:
蝶鞍原发,转移性部位(颅脊椎软脑膜及以肝脏、骨、淋巴结及肺为主的系统性部位)。
诊断要点:
1.极其罕见,多见于成人,青少年罕见,女性发病轻微增多。临床部分可见内分泌功能异常及转移引起的症状。
2.大体上转移灶可单个或多个,转移灶大小不一,结节状或弥漫性。
3.组织上可出现核不典型、细胞多形性、核分裂或坏死,但这些改变不足以诊断恶性。
免疫组织化学染色:
synaptophysin阳性,chromogranin阳性或阴性,均可产生激素(即使临床无功能),Ki67在转移中常较高,P27在癌中降低(细胞周期抑制剂,广泛表达于正常腺体),多数垂体癌表达P53,VEGFR广泛表达,偶见HER2过表达。
鉴别诊断:
其他器官转移性癌:间变常显著,垂体激素常阴性(少数例外,可能表达ACTH或GH),Synaptophysin阳性仅在神经内分泌癌中可见,需要结合其他器官特异标记综合分析。