疾病名称：
促肾上腺皮质激素细胞腺瘤
英文名称：
Corticotroph Adenoma
概述：
分泌ACTH的腺瘤，临床可表现为库欣病，分泌的ACTH可刺激双侧肾上腺增生伴皮质醇过量分泌，应与非垂体来源的ACTH增高鉴别，显示高水平激素活性，腺瘤的大小与血浆激素水平无关，具有临床功能的ACTH腺瘤中80%为微腺瘤。约20%的ACTH腺瘤为无功能，血ACTH升高及皮质醇正常。Nelson综合征为治疗库欣病行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤进行性增大
发病部位：
垂体
诊断要点：
1.大体上临床功能性ACTH腺瘤的80%为微腺瘤（< 1 cm），多数静止期ACTH腺瘤为大腺瘤（> 1 cm）。
2.组织学上具有垂体腺瘤的共同特征，细胞学可见三种类型：（1）致密颗粒状腺瘤细胞具嗜碱性胞浆；（2）稀疏颗粒状腺瘤胞浆弱碱性至嫌色；（3）Crooke细胞腺瘤可见角蛋白纤维环状聚集（核周CK、CAM5.2阳性）。
免疫组织化学染色：
ACTH、β-endorphin 及Tpit阳性，CAM5.2角蛋白核周环状阳性，CK7阴性或少数散在细胞阳性（腺瘤识别意义不大）。CK20在致密颗粒腺瘤及非肿瘤的Crooke细胞呈阳性，不能将此误诊为转移性肿瘤。Ki67在库欣腺瘤的标记指数偏低，在不典型、Nelson、Crooke细胞及静止期可增高。
鉴别诊断：
ACTH细胞增生：库欣病的少见原因，网状染色仅显示腺腔扩大。