疾病名称:
裸细胞腺瘤
英文名称:
Null Cell Adenoma
概述:
裸细胞腺瘤不是临床无功能性垂体腺瘤的代名词,临床无功能性腺瘤中大部分(3/5)为促性腺激素细胞腺瘤(FSH/LH免疫组化阳性),约1/10为临床无功能性ACTH阳性腺瘤,约1/5对所有垂体前叶激素呈阴性(如PRL、GH、ASU、FSH、LH、 TSH及 ACTH),但多数仍呈SF1阳性。约1/10为ACTH阴性而Tpit阳性。部分学者认为仅只有小部分(所有垂体前叶激素及三个转录因子(PIT-1、S
发病部位:
腺垂体
诊断要点:
1.主要见于中年或老年患者(平均55岁),40岁以下不常见,男性发病轻微增多,临床上与激素功能亢进无关,可见占位引起的症状(头痛、视力障碍、颅神经病及下丘脑障碍),亦可能影像学检查偶被发现。
2.大体上黄褐色及质软,偶见出血及囊性改变。
3.组织上多数呈弥漫性生长方式,假菊形团及乳头不常见,嫌色(50%)或嗜酸性(线粒体聚集),PAS阴性,细胞多形性及核分裂不常见。
免疫组织化学染色:
1. 组织化学 PAS阴性,垂体前叶的腺泡周围网状蛋白破坏或全部缺失。
2. 免疫组化Synaptophysin及chromogranin强阳性,垂体前叶激素大部分呈阴性,Ki67标记指数较低。
鉴别诊断:
1.鞍区单形性细胞或小细胞肿瘤:淋巴瘤或生殖细胞瘤的Synaptophysin阴性,而淋巴瘤及生殖细胞瘤标记呈阳性。副神经节瘤不仅Synaptophysin阳性且S100支持细胞阳性。转移性神经内分泌癌的核分裂活跃。
2.嗅神经母细胞瘤:有时很难与伴鼻咽部延伸的腺瘤鉴别。