疾病名称:
生长激素细胞腺瘤
英文名称:
Somatotroph Adenoma
概述:
产生生长激素的垂体腺瘤
发病部位:
鞍区(多数为巨腺瘤)
诊断要点:
1.占所有腺瘤的20%,多发生于30-50岁。临床可见内分泌效应,GH/IGF-1过多(肢端肥大症)等,占位效应的视觉缺失及梗阻性脑积水,或垂体脑卒中。
2.大体上质软,黄褐色至灰红色,常与鞍骨过度生长相关。
3.组织学上基于颗粒的多少可见2种主要类型的生长激素腺瘤:致密颗粒及稀疏颗粒状。(1)致密颗粒状腺瘤可见单形性、嗜酸性细胞的弥漫、实性生长方式;(2)稀疏颗粒状腺瘤可见嫌色细胞弥漫性生长,核旁嗜酸纤维性体(角蛋白阳性),可显示多形性、核偏位及多核(但这些特点无恶性潜能)。
4.少数不常见的生长激素腺瘤,混合性GH细胞-PRL细胞腺瘤可见致密颗粒状或稀疏颗粒状GH腺瘤成分及稀疏颗粒状PRL腺瘤成分,常呈惰性行为;
5.乳腺生长激素细胞腺瘤(Mammosomatotroph adenoma)可见单细胞型(同时产生GH及PRL,有时α-subunit及TSH),镜下类似致密颗粒状GH腺瘤;
6.嗜酸干细胞腺瘤亦可见单细胞型(同时产生GH及PRL),呈嫌色改变,有时呈轻度嗜酸变,可见大的胞浆空泡形成(巨线粒体),电子显微镜可见线粒体增多或巨线粒体,偶见轻度核多形性,常仅少量散在细胞伴嗜酸纤维体(角蛋白如:CAM5.2),核分裂活跃及Ki67常较低(一项研究显示平均8%,但常广泛(1-20%),因此常不能仅以Ki67> 3%来确定诊断是否为嗜酸干细胞腺瘤),PRL免疫阳性多于GH,PRL常片状及散在细胞阳性,常具侵袭性(常为巨腺瘤);
7.多种激素(GH、PRL、糖蛋白激素如FSH、LH及α-subunit)免疫标记阳性可见于乳腺生长激素细胞腺瘤、致密颗粒GH腺瘤及混合性GH-PRL腺瘤,常不位于稀疏颗粒状GH腺瘤,不能将致密颗粒状或乳腺生长激素细胞腺瘤认为是多激素性腺瘤,除非电子显微镜显示与其他类型腺瘤肿瘤细胞明确不同。
8.垂体腺瘤伴神经元化生,虽不常见,但常位于GH腺瘤(尤其稀疏颗粒状GH腺瘤)。
9.少数病变与GH过量相关,可见GH细胞增生,产生生长激素释放激素的非内分泌肿瘤,可见类癌、岛细胞肿瘤、嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌及小细胞癌
免疫组织化学染色:
1) 致密颗粒状可见GH弥漫强阳性,胞浆核周CAM5.2阳性,PIT-1阳性,胞浆E-cadherin弥漫强阳性,常显示α-subunit阳性,可见散在细胞PRL阳性(但常小于5%)。 2) 稀疏颗粒状可见局灶GH弱阳性,纤维体的CAM5.2点状阳性(多数腺瘤细胞),PIT-1阳性,胞浆E-cadherin弱或无表达,常无α-subunit及TSH阳性,仅少数散在细胞PRL阳性。
鉴别诊断:
1.正常的腺垂体增生:网状蛋白可显示正常腺泡结构
2.垂体增生:网状蛋白染色可显示显著扩张的腺泡。