疾病名称:
垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤
英文名称:
Pituitary Spindle Cell Oncocytoma
概述:
腺垂体的良性鞍区肿瘤,由颗粒状、富于线粒体的梭形至上皮样细胞组成。
诊断要点:
1.罕见,不足鞍区肿瘤的1%,发病年龄约25-70岁,无性别差异,临床可见垂体功能减退、视觉障碍或头痛。
2.大体质软、奶油样组织,与垂体实质之间无明显界限。
3.组织学上梭形细胞混合上皮样细胞,均可见嗜酸性颗粒状胞浆(富于线粒体),轻度至显著核多形性,分散或致密染色质,偶见核仁,可见破骨样巨细胞;
4.原发性肿瘤中无或少量核分裂(< 2/10 HPF),复发病例中核分裂增多,多数肿瘤可见片状淋巴细胞浸润。
5.组织化学PTAH胞浆阳性,阿辛蓝及PAS阴性。
免疫组织化学染色:
免疫组化 EMA、S100、vimentin、抗线粒体抗体、galectin-3及annexin-A1均阳性,与垂体细胞瘤及颗粒细胞肿瘤一致均可见TTF-1阳性,GFAP、cytokeratin、CD34、Bcl-2、SMA及desmin均阴性,垂体激素、synaptophysin及chromogranin均阴性,Ki-67标记指数约1-10%(平均2.8%)。
鉴别诊断:
1.垂体细胞瘤:TTF1阳性及GFAP、galectin-3阳性或阴性,EMA及annexin-A1均阴性,线粒体不如SCO丰富。
2.漏斗部颗粒细胞瘤:胞浆粗糙颗粒及PAS阳性,无嗜酸性瘤细胞改变,部分病例的血管周围淋巴细胞浸润,线粒体量多于SCO。EMA及annexin-A1均阴性,galectin-3少数阳性。
3.垂体腺瘤:细胞一致,上皮样改变,Synaptophysin及垂体激素阳性,TTF1阴性,超微结构可见内分泌相关细胞器。
4.脑膜瘤:细胞旋涡状,砂砾小体,胶原性间质,PR阳性,S100片状阳性(20%),TTF1阴性,Annexin-A1阳性。