疾病名称:
毛发上皮瘤
作者:
于励民
英文名称:
Trichoepithelioma
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

34bE12、AE1、AE3、CAM 5.2、CK1、CK-PAN、P63、ULEX - 1、CD15

通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):

CD30、CK19、CK8

经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):

EpCAM

少数阳性(<35%,≥15%的病例阳性):

CK7

偶尔阳性(<15%,≥5%的病例阳性):

CK13、CK4

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

CEA-M、CD10、CK20
概述:
良性毛囊纤维上皮性肿瘤,是由基底样上皮细胞构成的良性上皮性肿瘤。
发病部位:
孤立性限于面部;多发性好发于躯干上部,颈部,头皮和面部,尤其是鼻唇沟和耳前区。
诊断要点:

1. 临床有孤立性与多发性两种,两者病理改变相似:

1)孤立性以成人常见,限于面部,为小到中等(<2厘米)的肉色丘疹
2)多发的毛发上皮瘤常见于儿童,女性多见,好发部位包括躯干上部,颈部,头皮和面部,尤其是鼻唇沟和耳前区,病变多表现为小肉色丘疹 (<1厘米)。为常染色体显性遗传。

2. 肿瘤位于真皮,界清,可于表皮相连,由多个小的或大的结节组成,可有网状或筛孔状结构,呈对称性生长

3. 肿瘤结节中可见含角质的毛囊漏斗形的结构,呈角质囊肿和实性束状或筛状细胞巢团构成分叶状结构;

4. 角质囊肿中央角化突出而完全,破裂时,可出现异物肉芽肿反应;

5. 实性束状或筛孔状结构由基底样细胞组成,周围细胞呈栅栏状排列;

6. 瘤团由增生明显的纤维组织互相分隔;

7. 特征性的组织改变为乳头间质体,由基底样细胞呈乳头状形成,类似毛发的毛囊乳头结构;

8. 肿瘤的间质为细胞丰富的纤维间质,可黏液变性。

图片:







免疫组织化学染色:
肿瘤周边的间质细胞CD34免疫组化染色阳性。细胞索周边的基底细胞样角质形成细胞表达bcl-2。
鉴别诊断:

基底细胞癌

1.  基底细胞癌有多个基底样细胞组成的巢和结节,肿瘤不对称,核分裂及细胞坏死常见,瘤细胞无筛孔状排列,无毛乳头体。

2. 巢内有黏液基质, 巢周细胞呈栅栏样排列。

3. 巢与基质之间有收缩假象