疾病名称：
肾源性腺瘤
作者：
夏成青 赵明 程亮
英文名称：
Nephrogenic adenoma
同义词（或曾用名）：
中肾腺瘤、中肾化生、肾源性化生
在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

AE1、AE1/AE3、AE3、CAM 5.2、EMA、CK7、PAX2、PAX8

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

CA19-9、BCL-2、CD15、S100

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

P504s

有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：

P53、34bE12

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

CEA-M、HNF-1-beta、TAG72、CEA-P、CD10

偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：

P63、Thrombomodulin

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

FVIIIRAg、HER2、PAP、PRP、CK20、PSA
概述：
由小的中空管（类似于中肾管）组成的化生性改变伴乳头状或囊性结构，常衬覆单层温和立方或鞋钉样细胞，小管周围可见嗜酸性基底膜样物质沉积。
发病部位：
发生在膀胱、尿道、输尿管及肾盂（发生频率依次减少），常见于膀胱颈部及临近输尿管。
诊断要点：

1. 常见于成年人，儿童罕见，约2/3为男性。临床可见膀胱刺激征，偶见血尿。

2. 膀胱镜下呈天鹅绒般，常误认为乳头状尿路上皮癌。大体上呈息肉状、无柄或乳头状，约20%呈多发性。

3. 组织学上类似于中肾管的小的中空管，常衬覆单层温和立方或鞋钉样细胞，腔内嗜酸性或嗜碱性分泌物，小管周围可见嗜酸性基底膜样物质沉积。

4. 细胞胞浆透明或嗜酸性，偶见细胞内蓝色黏液，胞核受压呈印戒细胞样。细胞不典型性轻微，偶尔可见核分裂像。

5. 无坏死及促纤维增生性间质反应。

6. 大多数病例可见囊性结构，偶尔可见假性浸润，可有透明细胞，但不足10%，表面可见小的纤细乳头。

7. 常见炎细胞浸润（浆细胞及淋巴细胞）及间质水肿。一般累及固有层，无固有肌层侵犯。

8. 纤维黏液亚型 有些病例纤维黏液背景中的见致密梭形细胞伴少量管状及索状结构，称为纤维黏液亚型。

9. 细胞学检查：呈良性细胞学及PAX2阳性，小簇状及单个散在细胞伴位于中央的胞核及泡状胞浆，胞核呈均匀分布的染色质伴小核仁，核膜规则。偶见小的假乳头状细胞簇伴轻微不规则核膜及显著核仁。背景为反应尿路细胞及鳞状细胞。

图片：

病变低倍镜下呈实性小管和乳头状排列


乳头表面一般被覆单层嗜酸性立方状细胞


病变细胞胞浆内空泡状似印戒细胞


间质水肿和慢性炎细胞浸润


免疫组化染色P504s阳性


免疫组化染色PAX8阳性


中空的小管状结构，间质水肿和慢性炎细胞浸润


低倍镜下呈现宽阔的假乳头状和息肉样外观


小管被覆鞋钉样细胞，间质水肿伴慢性炎细胞浸润


表面被覆上皮表达34βE12，为单层立方状，不同于尿路上皮乳头状肿瘤的复层上皮


被覆上皮和间质小管表达PAX2


宽阔的乳头状和息肉样结构，被覆单层扁平的立方细胞，间质明显水肿伴慢性炎细胞浸润


免疫组化染色表达PAX8


肾源性腺瘤，膀胱黏膜下致密的小管和小巢状结构，间质疏松水肿状


致密的小管状结构内可见嗜酸性分泌物聚集，上皮不连续，部分呈鞋钉样，低倍镜下酷似毛细血管


可见局灶的微囊状结构伴黏液蓄积


纤维黏液样亚型肾源性腺瘤，可见丰富的黏液性基质，散在的小管和梭形上皮细胞

免疫组织化学染色：
AE1/ AE3、CAM5.2、CK7、高分子质量CK及EMA阳性，CA-125、PAX8及PAX2亦呈阳性，约40%表达GATA3，P63、PSA或PAP一般阴性，P504S不定量阳性，黏液PAS及mucicarmine阳性。
分子标记：
无
鉴别诊断：

1. 透明细胞腺癌 常见于女性，缺乏肾源性腺瘤的临床特征，病变常较大，多数呈透明细胞，核显著不典型性，浸润固有肌层。核分裂活跃及坏死可见，Ki-67增殖指数较高，PAX8和AMACR阳性,P53强阳性。

2. 子宫颈内膜异位 可类似于肾源性腺瘤黏液亚型，免疫组化可助鉴别。

3. 乳头状尿路上皮癌 多层的尿路上皮细胞伴不典型性。

4. 膀胱前列腺腺癌 PSA阳性。

5. 巢状亚型的尿路上皮癌 巢状分布伴囊性变，非单层细胞，深部浸润性生长，GATA3阳性，PAX8阴性。

预后：
属于良性行为，无恶性改变（即使显著的细胞不典型性）。
治疗：
活检切除
参考文献：

Borislav A. Alexiev and Charles M. LeVea. Nephrogenic Adenoma of the Urinary Tract: A Review. INT J SURG PATHOL published online 13 March 2012. DOI: 10.1177/1066896912439095

McDaniel AS, Chinnaiyan AM, Siddiqui J, et al. Immunohistochemical staining characteristics of nephrogenic adenoma using the PIN-4 cocktail (p63, AMACR, and CK903) and GATA-3. Am J Surg Pathol 2014;38(12):1664–71.

Tong GX, Weeden EM, Hamele-Bena D, et al. Expression of PAX8 in nephrogenic adenoma and clear cell adenocarcinoma of the lower urinary tract: evidence of related histogenesis? Am J Surg Pathol 2008;32(9):1380–7.