疾病名称：
淋巴结血管脂肪瘤样错构瘤
英文名称：
Angiolipomatous hamartomas
概述：
良性间叶性增殖，主要为血管及脂肪成分，可伴Castleman淋巴结肿大（透明血管型）。
发病部位：
颈部、纵隔及腹膜后淋巴结
诊断要点：

  1. 多发于颈部、纵隔及腹膜后淋巴结，发生在淋巴结实质或被膜外软组织，淋巴结外亦可受累。临床表现为良性及缓慢增大。

  2. 大体上表现为无包膜包裹的单个或多个黄色及脂肪样结节，可达15cm，黄褐色结节可能伴随透明血管型Castleman淋巴结肿大。

  3. 组织学上显示无明显界限的淋巴结内或结外肿物，由成熟的脂肪组织及随意排列的口径不一的厚壁肌性血管构成，杂乱分布的血管腔内无血栓形成。

  4. 缺乏其他间叶性成分（如血管外肌组织），无坏死、致密性硬化、脂肪母细胞或显著细胞不典型性。

免疫组织化学染色：
肌性血管显示SMA及desmin阳性
鉴别诊断：

  1. 血管平滑肌脂肪瘤 含有血管外肌性成分，多数位于肾脏，免疫组织化学染色HMB45阳性。

  2. 脂肪纤维瘤病 小儿软组织肿瘤，伴明显纤维性成分。

  3. 脂肪肉瘤 细胞有异型，可见脂肪母细胞。

预后：
良性
治疗：
手术切除即可治愈