疾病名称：
淋巴结血管平滑肌脂肪瘤
英文名称：
Angiomyolipoma
概述：
常伴肾脏血管平滑肌脂肪瘤的良性肿瘤，显示不同比例的脂肪组织、血管外平滑肌及厚壁血管
发病部位：
腹膜后及主动脉旁淋巴结
诊断要点：

1. 临床常表现为肾脏肿块伴区域淋巴结肿大，可能与结节性硬化有关，脂肪较少的血管平滑肌脂肪瘤可类似肾脏透明细胞癌伴淋巴结转移（影像学上）。

2.病变可见仅淋巴窦受累，也可淋巴结实质广泛受累。

3.组织学上显示厚壁血管周围的脂肪组织及平滑肌细胞杂乱排列，

4.平滑肌可呈上皮样或多形性，核分裂少见。

免疫组织化学染色：
肌样细胞显示HMB45、MelanA/Mart1、SMA及MSA阳性；脂肪细胞显示S100阳性
鉴别诊断：

  1. 血管脂肪瘤样错构瘤缺乏血管外平滑肌组织，可与Castleman病有关。

  2. 卡波西肉瘤伴血管裂隙的恶性梭形细胞肿瘤，缺乏厚壁血管及脂肪组织。

  3. 淋巴管肌瘤病由淋巴管及平滑肌增生，缺乏后壁血管。

预后：
良性
治疗：
手术切除可治愈