疾病名称：
髓脂肪瘤
作者：
刘正智 赵明 夏成青
英文名称：
Myelolipoma
在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

melan-A

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

mdm2
概述：
成熟脂肪组织和骨髓造血组织组成的良性肿瘤或瘤样病变，主要发生于单侧或双侧肾上腺，也可起自于腹膜后或盆腔的软组织。
发病部位：
肾上腺、腹膜后和盆腔，少数病例还可发生于肠系膜、脾脏、睾丸和纵隔。
诊断要点：

1. 多见于40岁以上的成年人；肿块<5cm；

2. 好发于肾上腺、腹膜后和盆腔，少数病例还可发生于肠系膜、脾脏、睾丸和纵隔；

3. 大体检查类似脂肪瘤，以造血成分为主时，可呈灰色或灰红色；

4.  镜下由成熟脂肪组织和骨髓造血组织混合组成，各成分间比例变化较大，造血成分以红系和巨核细胞为主；

5.成熟脂肪组织无非典型或脂母细胞；
6.成熟骨髓造血细胞；
7.代表所有3种细胞系（髓系、红系、巨核细胞）；
8.可能存在淋巴样病灶；
9.罕见化生骨、粘液样改变；

10.无肝脾肿大或造血功能紊乱。

图片：

图片由黄教悌教授提供


图片由黄教悌教授提供


发生于肾上腺的髓脂肪瘤，以造血成分为主，偶见成熟的脂肪细胞


肿瘤边界较清，无包膜，右侧可见残存的薄层肾上腺皮质，


肿瘤由比例多少不等的成熟脂肪组织和造血细胞组成，后者包括可包括红系、髓系和巨核系细胞

免疫组织化学染色：
无特殊
分子标记：
t(3;21)(q25;p11)易位；非随机X染色体失活
鉴别诊断：
1、高分化脂肪肉瘤：缺乏髓系元素；可变增厚的纤维间隔，含有扩大的、深染的间质细胞；可能含有脂肪细胞。

2、髓系肉瘤：缺乏脂肪细胞；原始的骨髓成分；常与急性白血病同时发生。

预后：
良性肿瘤
治疗：
可采用手术切除，尤其是临床上有明显症状者
参考文献：

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2.    Suárez-Peñaranda JM et al: Unusual Forms of Adrenal and Extra-Adrenal Myelolipomas. Int J Surg Pathol. 22(5):473-477, 2014

3.    Baker KS et al: Presacral myelolipoma: a case report and review of imaging findings. J Radiol Case Rep. 6(6):1-9, 2012

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