多数见于5-10岁儿童,约1-2%患者可见严重系统性疾病(累及肝脏、脾脏、骨、中枢神经系统或肺脏),可表现非特异性症状包括发热、腹痛、寒颤、头痛、萎靡及体重减轻。约25%的肝脏CSD可见淋巴结肿大,但经典CSD皮肤改变不常见。部分患者可见肝脏结节、脾脏结节及淋巴结肿大。
实验室检测 血清学、PCR及皮肤检测有助于确诊。
大体上肝脏可见大小不一的硬结节。
组织上可见不规则星状微脓肿,周边围绕栅栏状组织细胞、淋巴细胞层及外缘的纤维组织。存在时间异质性,新出现的病变可显示更多坏死及少量炎症肉芽肿反应,而持续时间长的病变可显示融合性肉芽肿伴疤痕及少量残余坏死。偶见小圆形肉芽肿伴巨细胞及小灶中心坏死,类似结核分枝杆菌或真菌感染的干酪样肉芽肿。
PCR或DNA印迹法检测可帮助确诊。
肝脏肉芽肿反应 小肠结肠炎耶尔森菌、兔热病杆菌、结核分枝杆菌、念珠菌、放线菌感染可出现类似改变,组织化学染色或分子检测有助于区别。
结节病 接触猫的年轻患者及坏死性炎症可支持猫抓病。