1. 临床表现胆道脓毒症。
2. 组织上急性改变可见胆管上皮细胞坏死及脱落伴胆汁管型形成,胆管内容物溢出至汇管区或肝实质,引起坏死及胆汁瘤形成。慢性改变可见大胆管上皮萎缩及糜烂,胆管周围纤维化伴进展性胆管缺失;可见胆道狭窄及胆管扩张症;胆道梗阻继发性改变可见胆汁淤积、汇管区水肿及胆汁梗死;汇管区炎症常较轻;可发展成为淤胆型肝纤维化或肝硬化。
1. 原发性硬化性胆管炎 与溃疡性结肠炎有关,无缺血的风险因素或其他胆管受损的原因。
2. 胆管癌 常导致局部导管狭窄,程度强于缺血性胆管炎。
3. 其他原因导致继发性硬化性胆管炎 胆总管结石、复发性化脓性胆管炎、先天性疾病(先天性胆总管囊肿及Caroli病)、侵袭或定植于胆道的真菌感染及胆道寄生虫。