疾病名称:
多种HIV相关性肾脏疾病
英文名称:
Miscellaneous HIV-Associated Renal Diseases
概述:
HIV患者的肾脏直接效应、免疫系统的改变或药物毒性导致非塌陷型肾小球病(HIV相关性肾病,HIVAN)的肾脏疾病。
诊断要点:


 

鉴别诊断:

1. HIV相关性狼疮样肾小球肾炎  临床可见血尿、肾病性蛋白尿及其他如贫血、白细胞减少、多器官受累及浆膜炎。组织学镜下可见局灶或弥漫增生性或膜性肾小球肾炎。免疫荧光可见 “全堂亮”( IgG、Ig、IgM、C3及C1q)。电镜下可见管网状包含物。与狼疮性肾炎鉴别,HIV相关性狼疮样肾小球肾炎不常有狼疮性血清学阳性(ANA及dsDNA)及非肾性表现,“全堂亮”免疫荧光在狼疮中更常见,狼疮及HIV两者均可见管网状包含物。

2. IgA肾病  临床常见血尿、低级别蛋白尿,可见HSP(皮肤的皮疹及白细胞碎裂性血管炎)。组织上类似常规IgA肾病(无HIV),可见系膜增生或伴塌陷型肾小球硬化。免疫荧光显示系膜IgA沉积(类似常规IgA肾病)。电镜下可见管网状结构。

3. HIV免疫复合物肾病  急性阶段可见弥漫节段至球形毛细血管内皮细胞增生伴大量中性粒细胞,电镜显示上皮下沉积为主(“凹口”外形及有时“驼峰”状)。持续阶段可见局灶毛细血管内皮细胞增生伴单个核为主的炎症细胞。

4. 血栓性微血管病  组织上黏液样动脉内膜增生及腔内血栓形成,血管内可见碎片状红细胞。免疫荧光显示肾小球毛细血管壁、系膜、小动脉或动脉壁可见纤维蛋白/纤维蛋白原,肾小球毛细血管壁可见IgM、C3、IgG及少数IgA。小动脉或动脉壁可见IgM。电镜下可见管网状结构。与高血压性肾硬化鉴别,若血管改变轻微,疾病可能是高血压相关性肾硬化。

5. 膜增生性肾小球肾炎(MPGN)可发生于HIV合并HCV的患者,可见I或III型MPGN或冷球蛋白血症型GN,HIV患者肾小球疾病中(> 100活检)中10%有MPGN。

6. 膜性GN 感染HCV及HIV患者中80%有MPGN及20%有膜性肾病。

7. 丙型肝炎病毒  HIV患者中常见HCV相关免疫复合物GN。

8. 原纤维性及触须样免疫性GN  原纤维性GN可见长15-25 nm纤维的肾小球沉积,HIV患者中罕见(除了与HCV共同感染)。触须样免疫性GN电镜下可见肾小球的中空的微管平行排列,微管直径20-40nm。