疾病名称:
急性链球菌感染后肾小球肾炎
英文名称:
Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis(PSAGN)
概述:
链球菌感染后的急性肾小球肾炎
诊断要点:

1. 发病高峰6-8岁,< 2岁罕见,约33% > 40岁。男女发病之比约2:1。临床感染后1-4周突然发病(平均10天),一般咽炎后1-2周,脓皮病后3-6周。常见血尿、蛋白尿、水肿(眼眶周水肿起始)、高血压及贫血,可见急性肾衰竭及少尿或无尿。

2. 大体上可见苍白肾伴瘀点及水肿,有时可大于正常肾脏重量的25-50%。

3. 组织上肾小球弥漫性细胞增生及中性粒细胞、单核细胞及淋巴细胞浸润,系膜细胞增生伴系膜基质增多,肾小球毛细血管腔不同程度闭塞(由于内皮细胞增生及肿胀),所有肾小球均受累呈弥漫性球状模式。上皮下驼峰样物沉积(三色染色可突显),GBM上皮侧可见小结节。可见细胞性新月体形成(非纤维性),肾活检40%病例可见> 50%肾小球受累,与预后差有关。少数可见坏死。间质内可见单核细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞,少量或无纤维化伴混合性水肿,炎症可显著无肾小球病变(类似药物诱导性急性间质肾炎)。远端肾单元可见红细胞管型,蛋白吸收小滴及急性小管损伤及萎缩。血管少数可见血管炎。

4. 免疫荧光 可见3种模式(沉积物以IgG及C3),“星空状”可见不规则颗粒状沉积于毛细血管壁及系膜,可见疾病早期;“花环状”致密紧凑、厚的、拉长及融合性毛细血管壁沉积,患者伴新月体及肾病蛋白尿,位于疾病早期,预后较差;系膜区沉积呈颗粒状,毛细血管袢未见沉积,位于疾病后期。IgM > 50%,少数可见IgA(提示金黄色葡萄球菌AGN)。约30%可见C3而无IgG提示C3肾小球病。系膜及新月体可见纤维蛋白。GBM及系膜可见Properdin、C5b-9及factor B。

鉴别诊断:

1. 非链球菌感染后GN  比链球菌感染后肾炎常见,沉积物IgA为主提示金黄色葡萄球菌肾炎,上皮下驼峰样物沉积少于链球菌肾炎,临床相关可能会为鉴别提供一定的帮助。

2. C3肾小球病 显著的内皮下及膜内沉积物,高密度膜内沉积,PSAGN为局灶膜内沉积。

3. 增生性GN伴单克隆免疫球蛋白沉积 轻链限制性(免疫荧光)。

4. 膜增生性GN(MPGN)I型 GBM双轨症提示MPGN,内皮下沉积显著(MPGN)。

5. 冷球蛋白血症性肾小球肾炎 内皮下及系膜沉积,可见假性血栓,肾小球内可见大量CD68阳性巨噬细胞,Low C4、cryoglobulin及HCV血清学阳性。

6. 膜性GN 上皮下沉积可见GBM周围“鞋钉状”,少量或无肾小球炎症。

7. 狼疮性肾炎 血清ANA及anti-dsDNA阳性,肾小球常见IgA及C1q,上皮下沉积可“鞋钉”状,约60%可TBM沉积,可见坏死。

8. IgA肾病 系膜显著IgA沉积,感染同时肾炎开始发病。