疾病名称:
慢性感染的肾小球肾炎(包括分流性肾炎)
英文名称:
Glomerulonephritis of Chronic Infection Including Shunt Nephritis(SN)
概述:
脑脊液分流或内脏脓肿的慢性细菌感染引起的肾小球肾炎。
诊断要点:

1. 几乎所有均可见蛋白尿及血尿(约25%出现肾病综合征),急性或慢性肾脏衰竭。亦常见感染的症状:发热、不适、关节痛、贫血及肝脾肿大,若有冷沉球蛋白血症可见紫癜,与颅内压增高及内脏脓肿有关的症状。

2. 组织上分流性肾炎可见3种模式:膜增生性GN,I型为主(> 60%),叶状系膜膨胀,内皮下沉积及GBM双轨导致的毛细血管壁增厚;球形肾小球毛细血管内皮细胞增生(33%),类似感染后GN,< 10%系膜增生而无GBN增厚;及不常见的新月体及坏死形成。

3. 内脏脓肿可见3种模式:弥漫性MPGN样改变(33%);局灶或孤立系膜增生(33%);纯毛细血管外增生(新月体)(33%)。常见新月体(75%)及肾小球坏死(65%)。

4. 免疫荧光 GBM及或系膜带状及颗粒状沉积。SN的免疫球蛋白沉积多于内脏感染,SN:IgM (> 80%) > IgG (67%) > IgA,内脏脓肿:约67%的IgM、IgG及IgA呈阴性。C3显著沉积(两者的90%)。

鉴别诊断:

1. I型 MPGN 病理相似,慢性感染的存在可予以鉴别。

2. 冷球蛋白血症性肾小球肾炎 形态类似SN,但腔内有PSA阳性的假血栓,常与HCV相关。

3. 门体静脉分流相关性GN  IgA为主MPGN与SN以IgM为主不同。