疾病名称：
C1q 肾病
英文名称：
C1q Nephropathy
概述：
系膜区以C1q沉积为主的特发性肾小球疾病，无系统性红斑狼疮、膜增生性肾小球肾炎或感染，是否为一独立的实体尚存一定的争论。
诊断要点：

1. C1q肾病患病率约0.2-2.5%（成人及儿童肾活检），常位于年长儿童及年轻人。男女发病无性别差异。临床可见肾病综合征、亚肾病蛋白尿、无症状性血尿、慢性肾功能不全、肉眼血尿及肾小球肾炎。

2. 组织上肾小球可见3种改变：可呈无明显异常（类似MCD）（约40%）；系膜轻度至中度增生（20%）（偶显示节段性毛细血管内皮细胞增生或局灶新月体形成）；局灶节段性肾小球硬化（40%），约50%与系膜增生相关，特征性的球囊粘连及玻璃物质蓄积，可见塌陷型及细胞型FSGS，随访活检中偶见MCD进展为FSGS，C1q肾病可能亦是FSGS的亚型。严重蛋白尿可见急性肾小管受损伴刷状缘缺失及上皮简化。不同程度的肾小管萎缩及间质纤维化。少数可见小血管的血管炎。

3. 免疫荧光 系膜区及毛细血管袢（偶见）的以C1q为主的沉积，多数可见IgG、IgM、IgA及C3沉积，但程度弱于C1q，约30%可见“满堂亮”。

鉴别诊断：

1. 狼疮性肾炎 临床及血清学存在SLE的诊断证据，上皮下及内皮下沉积多见，内皮细胞内可见管网状包含物，常见肾小管基底膜沉积，常见肾小球炎症、坏死及新月体形成。

2. IgA肾病 肾小球IgA沉积为主，C1q常极少或缺如，若C1q出现，提示预后较差。

3. 微小病变肾病 多数对激素敏感，且复发率低于MCD伴C1q沉积。长期的随访及临床表现类似于MCD伴C1q沉积。

4. 局灶节段性肾小球硬化 部分学者认为C1q肾病是FSGS的亚型，可见C1q肾病样的大量系膜区沉积。

5. 膜增生性肾小球肾炎伴免疫球蛋白沉积 常以C3为主，显著的内皮下沉积及GBM双轨症，低补体血症。