疾病名称:
IgM 肾病
英文名称:
IgM Nephropathy
概述:
非硬化性肾小球的以弥漫系膜IgM沉积为主的特发性肾小球疾病,与微小病变肾病(MCD)及局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的关系尚存一定的争议。
诊断要点:

1. 患者发生年龄1-75岁,平均29岁。男性表现肾病综合征,女性以血尿为主。

2. 组织上肾小球部分表现正常(35%),部分可见轻度系膜细胞增生(32%)、轻度系膜硬化(35%)、球性硬化(15%)。少数可见小管萎缩(15%)及急性小管损伤,少数亦见间质纤维化或炎症改变,血管玻璃样变(20%)或内膜纤维化(5%)。

3. 免疫荧光 系膜区IgM、C3沉积,非特异性的强度相对较弱的IgG、IgA及 C1q着色。

鉴别诊断:

1. 微小病变肾病 系膜节段性低强度的IgM着色(非特异性内陷)

2. 局灶节段性肾小球硬化 少数FSGS可见IgM强阳新。

3. 免疫复合物介导性疾病 IgA肾病以IgA沉积为主;系膜增生性狼疮性肾炎可见“全堂亮”( IgG为主伴IgA、IgM、C3及C1q)。

4. 弥漫系膜细胞增生 80%以上肾小球每系膜区> 4 cells,偶见IgM及C3沉积。