疾病名称：
肾血管内大B细胞淋巴瘤
英文名称：
Intravascular Large B-Cell Lymphoma
概述：
结外大B细胞淋巴瘤亚型以小血管（尤其毛细血管）腔内淋巴瘤细胞累及
发病部位：
中枢神经系统、皮肤、肺、肾及骨髓
诊断要点：

1. 罕见，发病平均年龄约50-70岁，男女发病无性别差异，临床表现虚弱、蛋白尿及高血压，少数可见高钙血症。

2. 大体上表现肾脏体积增大。

3. 组织上肾小球及小管周围毛细血管优先受累的恶性大的淋巴样细胞。

4. 细胞学 恶性大的淋巴样细胞可见大的胞核空泡状、显著的核仁，核分裂可见及胞浆丰富。

5. 免疫组化CD20(+)、pax-5(+)、MUM1(+)、Ki-67(+)、Bcl-2(+)及Bcl-6(+)，血管内皮CD34阳性。

6. 免疫荧光 肾小球或小管间质无沉积。

7. 电镜 足细胞足突消失，无电子致密物沉积。

鉴别诊断：

1. 其他B细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤

2. 急性白血病 非局限于脉管及毛细血管。

3. 急性间质性肾炎 肾小球无炎症细胞受累。