疾病名称：
单克隆免疫球蛋白沉积病
英文名称：
Monoclonal Immunoglobulin Deposition Disease（MIDD）
同义词（或曾用名）：
非淀粉样轻链沉积病、单克隆免疫沉积病
概述：
单克隆免疫球蛋白的系统性沉积，包括肾小球、神肾小管基底膜及系膜区，免疫荧光显示GBM及TBM线性沉积及电镜显示细颗粒状沉积。
诊断要点：

1. 发病平均年龄约56岁，男女发病之比约2:1。临床可见急性肾衰竭、慢性肾衰竭、蛋白尿、低补体血症或多发性骨髓瘤。

2. 组织上肾小球约60%可见结节性肾小球病，其中15%伴蛋白尿（< 0.5 g/d），结节呈PAS阳性及非嗜银性改变。少数病例显示肾小球基底膜增厚伴相关的膜增生模式，诊断单克隆免疫球蛋白沉积病（MIDD）必须看到GBM及TBM单克隆免疫球蛋白沉积。少数可见坏死性及新月体性肾小球肾炎（多数发生于α-HCDD）；肾小管可见急性损伤及TBM增厚，约30%同时存在轻链管型肾病；间质可见炎症及水肿；血管未见明显异常；约13%同时存在淀粉样变。

3. 免疫组化 石蜡组织中可见肾小球及TBM的轻链沉积。

4. 免疫荧光 肾小球、肾小管基底膜及血管的线性沉积着色。

鉴别诊断：

1. 仅免疫荧光显示轻链沉积  电镜及光镜下无明显异常，可见于轻链管型肾病的病例，无明确意义。

2. 增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积 光镜下可见增生性肾小球肾炎的模式，免疫荧光（IF）显示单一型IgG kappa 或 IgG lambda，电镜下（EM）肾小球可见无定形的电子致密物沉积。IF及EM无TBM基底膜沉积。与多发性骨髓瘤相关性较低。

3. 致密物沉积病（DDD）部分病例与血清副蛋白相关，可显示C3肾脏因子活性。DDD显示C3为主的沉积，少量或无轻链限制性，EM呈电子致密物（非常致密）沉积（非细颗粒沉积）。

4. 结节性糖尿病性肾小球硬化 无MIDD的IF及EM改变。

5. 轻链小管间质性肾炎 急性小管间质性肾炎无肾小球受累，IF及EM的轻链沉积呈阴性，部分病例的TBM的EM下可见轻链沉积。

6. 原纤维性或触须样免疫性肾小球肾炎 EM下可见原纤维性或管状结构，常无TBM沉积，IF常显示单一型肾小球沉积（尤其触须样免疫性肾小球肾炎）。

7. 1型冷球蛋白血症性肾小球肾炎或Waldenström巨球蛋白血症性肾小球肾炎 肾小球的单克隆型免疫球蛋白，肾小球损伤的膜增生性模式，肾小球及TBM无细颗粒状沉积物。

8. 轻链Fanconi综合征（轻链近端肾小管病）肾小管上皮细胞内（非基底膜）轻链沉积，上皮细胞胞浆内可见晶状无沉积。

9. 淀粉样变 刚果红阳性，电镜下可见原纤维状结构。

10. IgA肾病 TBM常无沉积物，可见双轻链。α-HCDD免疫荧光显示TBM的IgA线性着色伴肾小球着色及电镜下可见GBM及TBM的颗粒状沉积。