疾病名称:
膜性肾小球肾炎伴IgG Kappa沉积
英文名称:
Membranous Glomerulonephritis With Masked Deposits
同义词(或曾用名):
显著单克隆膜样肾小球病(Masked monoclonal membranous-like glom
概述:
上皮下及系膜区IgG kappa型免疫复合物沉积的肾小球疾病,常规免疫荧光显示弱阳性或阴性。
诊断要点:

1. 肾活检中发病率不足1%,平均年龄约25岁,男女发病之比约1:6。临床可见蛋白尿、血尿、肾功能不全及自身免疫性疾病等。

2. 组织上可见肾小球基底膜银染阳性的“钉样”或银染阴性的“针孔样”,约36%为节段性肾小球受累及64%为球形肾小球受累;上皮下沉积物三色染色后可突显;常见系膜区膨大及细胞增生;约20%可见细胞性新月体形成。无毛细血管内皮增生及GBM双轨症。

3. 免疫荧光  新鲜组织常规免疫荧光显示约64%可见中至强着色的C3,免疫球蛋白及轻链呈弱阳性或阴性。石蜡包埋的免疫荧光可见系膜及毛细血管袢IgG及 kappa强着色,lambda轻链呈阴性(100%)。所有病例均无PLA2R沉积。

鉴别诊断:

1. C3肾小球肾炎 常规或石蜡免疫荧光均可见少许或无着色,常见低补体血症临床病史。

2. 感染相关性肾小球肾炎 常见毛细血管内皮细胞增生,低补体血症及感染病史,常规及石蜡IF可见免疫球蛋白沉积。

3. 增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积(PGNMID)常规IF显示IgG沉积及轻链限制性,光镜下可见毛细血管内皮增生伴电镜下的内皮下沉积,常为老年人受累。

4. 膜性肾小球病伴单克隆IgG沉积 常规及石蜡IF显示免疫球蛋白沉积,常为老年人发病。

5. 膜性肾小球病(非PLA2R)常规及石蜡IF显示免疫球蛋白沉积。