疾病名称：
轻链管型肾病
英文名称：
Light Chain Cast Nephropathy
同义词（或曾用名）：
骨髓瘤管型肾病（MCN）
概述：
远端肾单元的单克隆轻链聚集及形成管型，具有细胞毒性及阻塞性。
发病部位：
肾脏
诊断要点：

1. 约30-50%患者伴多发性骨髓瘤，发病年龄常大于40岁，男性发病多于女性，临床可见肾衰竭及蛋白尿。

2. 组织上肾小管管型常累及远端肾单元（远端肾小管及集合管），PAS阴性，三色染色呈红色，衬覆扁平至反应性小管上皮细胞，小管内管型可见巨细胞反应，可见显著的中性粒细胞聚集（小管内），少数可见晶体样外观。间质可见肿瘤性浆细胞浸润，免疫荧光、原位杂交或免疫组化提示单克隆着色。

3. 免疫荧光 κ / λ约2:1至4:1。

4. 免疫组化 若免疫荧光标本未见小管管型，可见检测石蜡切片的κ 及 λ。

5. 组织化学 管型三色染色呈红色至红蓝色。

鉴别诊断：

1. 横纹肌溶解相关性急性肾损伤 色素性小管管型，myoglobin阳性。

2. mTOR抑制剂毒性 管型由肌红蛋白组成。

3. 单克隆免疫球蛋白沉积病 与MCN同时发生。

4. 淀粉样变 刚果红阳性。

5. 急性肾小管损伤 蛋白质管型PAS阳性，小管管型单克隆染色阴性。

6. 终末期肾 萎缩小管可见玻璃样管型，衬覆扁平或萎缩小管上皮细胞，PAS阳性，无巨细胞反应，单克隆免疫荧光阴性。

7.低温晶体球蛋白血症 类似I型冷沉球蛋白血症但伴晶体状沉积，肾小球及小动脉可见晶体结构而非MCN的肾小管腔内。