疾病名称：
III型胶原肾小球病
英文名称：
Type III Collagen Glomerulopathy
概述：
系膜及内皮下III型胶原聚集导致的特发性肾小球疾病
诊断要点：

1. 罕见，所有年龄均可受累，男女发病之比约1:1，临床可见蛋白尿、水肿、镜下血尿及高血压，儿童发病常叠加溶血性尿毒症综合征及可见溶血性贫血。

2. 组织上肾小球结节状结构类似糖尿病肾小球病或类似膜增生性GN，系膜扩大及不同程度细胞增生，膨大区呈苍白至节段性嗜酸性物质（PAS阳性），银染常阴性但可见不同程度嗜银性，三色呈淡蓝色。增厚的GBM可见不同程度的双轨形成伴中间苍白、银染阴性物质沉积，部分病例以基底膜增厚为主（仅少量系膜膨胀），少数毛细血管内可见泡沫细胞及血栓形成。肾小管呈非特异性改变，局灶间质可见泡沫细胞，血管呈非特异性改变。

3. 免疫组化 III型胶原染色证实系膜或基底膜可见异常胶原。

4. 免疫荧光 肾小球苍白物质蓄积显示无有意义的免疫复合物沉积，可见非特异性内陷的IgM及C3。

鉴别诊断：

1. Nail-Patella综合征 特征性骨及甲异常可缺如，GBM胶原沉积稀疏及散在分布，光镜下可见最小量至轻度肾小球及小管间质改变，可见GBM口咬样改变。

2. 遗传性多发性骨软骨瘤 常无III型胶原免疫着色，无电子显微镜的曲线状胶原束，临床可见多发性骨软骨瘤，系膜及内皮下胶原沉积。

3. 纤连蛋白肾小球病  常无III型胶原免疫着色，无电子显微镜的曲线状胶原束，可见颗粒状、纤维丝状电子致密物沉积，免疫组化或免疫荧光证实肾小球纤连蛋白的存在。

4. 纤维丝状肾小球病 毛细血管壁及系膜可见IgG、C3、kappa及lambda沉积，系膜及毛细血管壁可见原纤维（10-30 nm）随机分布，无III型胶原免疫着色，无电子显微镜的曲线状胶原束。

5. 膜增生性肾小球肾炎 免疫荧光及电子显微镜可见免疫复合物沉积，无III型胶原免疫着色，无电子显微镜的曲线状胶原束。

6. 淀粉样变 沉积物刚果红染色阳性，无III型胶原免疫着色，无电子显微镜的曲线状胶原束。