疾病名称:
载脂蛋白E 脂蛋白肾病
英文名称:
APOE Lipoprotein Glomerulopathy
概述:
以毛细血管脂蛋白血栓、蛋白尿及进行性肾功能衰竭为特点的肾小球病变。
诊断要点:

1. 罕见,发病年龄约4-69岁,平均32± 2.2岁,男女发病之比约3:2,临床可见中度至严重蛋白尿,血载脂蛋白E约正常水平的2倍,另见极低密度脂蛋白及中等密度脂蛋白升高,与IgA、膜性或狼疮性肾炎有关,亦与寻常型银屑病有关。

2. 组织上可见肾小球毛细血管袢显著扩张伴白色物质,冰冻组织中油红O着色,肾小球或间质中可见泡沫细胞。

3. 特殊染色 肾小球毛细血管脂质栓可见油红O着色。

4. 免疫组化 抗载脂蛋白B或E抗体可突显毛细血管内栓子。

5. 免疫荧光 无免疫球蛋白或补体特异性沉积。

鉴别诊断:

1. 脂肪栓子 圆形脂肪小球,少许或无载脂蛋白成分,电镜下无空泡形成模式。

2. 局灶节段性肾小球硬化(顶端型或细胞型)可见肾小球毛细血管泡沫细胞。