疾病名称:
适应性(继发性)局灶性节段性肾小球硬化
英文名称:
Focal Segmental Glomerulosclerosis(FSGS), Adaptive (Secondary)
概述:
肾单元缺失或需求增加导致的适应性FSGS,多数由于肾小球关注增多、过滤区域的足细胞数量不足及足细胞应力(podocyte stress)。
诊断要点:

1. 临床蛋白尿常> 3.5 g/d但无低蛋白血症、高胆固醇血症及水肿,亦见肾功能不全及高血压。

2. 组织上肾小球肥大示肾小球增大伴系膜细胞增多及扩大,肾小球直径大于220 μm(约400x的1/2直径)。可见节段性肾小球硬化(GS)示肾小球细胞及结构减少,可出现球状GS。黏附于肾小球囊常位于门周区,毛细血管环可见透明玻璃样物沉积,透明样物由GBM及内皮细胞之间蛋白蓄积形成,硬化性病变中可见泡沫细胞内陷。可见足细胞增生及肥大。小动脉玻璃样变与小动脉门周段连续。肾小管肥大(小管直径及细胞增大),与肾单元减少相关的萎缩及间质纤维化。

3. 免疫荧光 肾小球硬化性病变中节段性IgM及C3沉积。

鉴别诊断:

1. 原发性FSGS 更多足突消失,肾小球肥大不明显,多数为NOS亚型而非门周。

2. 局灶肾小球肾炎 过去炎症性GN残留的节段性瘢痕。