疾病名称:
肌间脂肪瘤
作者:
赵明 刘正智
英文名称:
Intermuscular Lipoma
同义词(或曾用名):
肌内间脂肪瘤、浸润性脂肪瘤
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

CD34

经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):

ALK1

少数阳性(<35%,≥15%的病例阳性):

mdm2、P16

偶尔阳性(<15%,≥5%的病例阳性):

CDK4
概述:
是一种发生于躯体肌肉内和肌间的脂肪瘤。
发病部位:
主要累及肢体(尤其是大腿)、肩部和上臂的大肌肉,腹壁和头颈部等处也可发生
诊断要点:

1. 主要累及肢体(尤其是大腿)、肩部和上臂的大肌肉,其次是腹壁和头颈部等处;

2. 好发于30-60岁的成年人,大体表现为黄色的脂肪组织分布于红色的肌组织之间或可能部分取代肌组织,周界不清,外形不规则;

3. 镜下于横纹肌组织内或肌束之间见成熟脂肪组织呈弥漫浸润性生长,无脂肪母细胞或非典型间质细胞,脂肪组织内可含有少量厚壁血管,内陷的肌组织常见萎缩性改变。

图片:



成熟的组织组织浸润骨骼肌肌束之间

免疫组织化学染色:
S100阳性,CDK4和MDM2阴性。
分子标记:
无MDM2基因扩增
鉴别诊断:

非典型脂肪瘤样肿瘤:肌间脂肪瘤应该广泛取材除外非典型脂肪瘤样肿瘤的可能,后者可见结缔组织间隔硬化;散在的脂肪母细胞以及非典型间质细胞,免疫组化染色表达CDK4和MDM2,FISH检测MDM2扩增;

肌间血管瘤伴有内陷的脂肪成分:以血管成分为主,脂肪组织成分较少;

弥漫性脂肪母细胞瘤病:好发于婴幼儿,累及皮下组织和肌组织,通常多个肌肉群受累,组织学上病变的小叶结构更明显,小叶间可见厚的结缔组织性间隔,小叶内可见不同发育阶段的脂肪母细胞。

预后:
良性,取决于病变是否完整切除复发率从3%~62.5%不等。
治疗:
将肿瘤尽可能完整切除
参考文献:
Kindblom LG, Angervall L, Stener B, et al. Intermuscular and intramuscular lipomas and hibernomas. A clinical, roentgenologic, histologic, and prognostic study of 46 cases. Cancer 1974;33(3):754–62.