疾病名称：
触须样免疫性肾小球病
英文名称：
Immunotactoid Glomerulopathy(IGT)
概述：
平行排列的微管沉积（IgG）的肾小球病，微管直径常30 > nm及刚果红阴性。
诊断要点：

1. 不足成人肾活检的0.1%，发病年龄约40-60岁，女性发病轻微增多，临床可见肾病综合征（86%）、血尿、低补体血症（40%）、约63%伴单克隆丙种球蛋白病，约38%伴血液系统恶性肿瘤（13%的骨髓瘤、19%的CLL及13%的淋巴瘤），偶见病例与HIV或HCV相关。

2. 组织上肾小球可见不同模式，系膜增生性、膜增生性、膜性及毛细血管内皮增生性改变，系膜扩大区可见PAS阳性的嗜酸性物质，肾小球基底膜增厚（局灶裂开及有时“鞋钉”状），约13%局灶可见新月体形成。肾小管萎缩及间质纤维化。少数可见肾外沉积（如外周神经），相似的改变位于角膜及胃（与单克隆丙种球蛋白病有关）。

3. 免疫荧光 以IgG（IgG1最常见）为主，少数显示IgA或IgM，约69-93%可见轻链限制性（常为kappa），C3常呈阳性，C1q不常阳性。

鉴别诊断：

1. 原纤维性肾小球病 随机排列的纤维平均厚约20nm，无中空结构，免疫荧光呈多克隆显示，常为IgG4。

2. 冷球蛋白血症肾小球肾炎  血清冷球蛋白阳性及假血栓形成。

3. 纤维连接蛋白肾小球病 纤维状沉积（< 30 nm），IgG阴性，纤维连接蛋白免疫组化阳性。

4. III型胶原肾小球病III型胶原免疫标记阳性。

5. 指甲-髌骨综合征 指甲发育不全及或骨畸形的少见疾病，GBM电子显微镜下可见周期性、稀疏的胶原纤维。

6. 狼疮性肾炎 免疫荧光可见“满堂红”，电子致密物沉积可显示少数微管结构。